主要表现为出血，但一般症状较轻。

发病原因：

为常染色体显性遗传，血小板α颗粒内容物如PF4,β-TG，纤维蛋白原，凝血酶敏感蛋白，vWF，纤维连接蛋白等减少，血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高，巨核细胞免疫电镜表明vWF，PF4等合成正常，提示本病是由于合成的蛋白不能贮存于α颗粒所致。

发病机制：

由于α颗粒不能包装及保留PF4与β-TG和血小板衍生长因子(PDGF),导致血浆PF4，β-TG浓度升高，以及PDGF直接释放进骨髓基质，导致骨髓纤维化正常或升高。

根据临床表现，实验室检查确诊。

本病应与Quebec血小板病鉴别，后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病，两者均有多种血小板糖蛋白异常和血小板减少，但Quebec血小板病呈常染色体显性遗传，其α颗粒形态正常，肾上腺素诱导的血小板聚集反应缺如，muhimerin缺乏，输注血小板无效。

α-贮存池病西医治疗

αδ-贮存池病系指血小板同时缺乏致密颗粒和α颗粒，但以前者为主。有的患者可有血小板P选择素减少，α2-肾上腺素受体减少和GPⅣ(CD36)增加。本病的临床及实验室特征与δ-贮存池病相同。

α-贮存池病中医治疗

占无相关可参考资料。

α-贮存池病日常保健

α-贮存池病饮食保健应注意因为患者主要表现为出血，所以在饮食保健方面要注意加强营养，饮食要丰富营养均衡。特别注意摄入富含蛋白质、维生素的食物。保证身体代谢所需的能量。同时可以用中药黄芪、当归、白芍、山药等补气养血

α-贮存池病日常预防

预防： 　　

建立遗传咨询严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。 

DDAVP对部分患者可缩短出血时间，增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。

1.血小板轻度至中度减少，大小不一，平均直径略有增加，在多嗜性染色的血涂片中呈灰色的鬼影样，卵圆形。

2.出血时间延长。

3.骨髓象：网状蛋白纤维化。

4.血浆PF4及β-TG浓度正常或升高。

5.血小板对ADP，肾上腺素，瑞斯托霉素等的聚集反应正常或接近正常，对胶原或凝血酶聚集反应常缺乏。

6.血小板α颗粒内容物PF4，β-TG，纤维蛋白原，vWF，凝血因子Ⅴ，纤连蛋白及TSP明显减少，致密颗粒内容物S-HT，ATP，ADP正常。

本病由于血小板是减少的，可因血小板减少造成凝血功能障碍，病人可有皮肤黏膜紫癜等并发症出现。对于严重病人可有呕血、便血，可造成消化道的大出血导致贫血甚至急性的失血性休克表现。极少数病人可发生颅内出血，出现颅内高压表现，甚至昏迷。