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输血后血小板减少性紫癜
别名:输血后紫癜

输血后血小板减少性紫癜(post-transfusion thrombocytopenic purpura,PTTP),又称“输血后紫癜”,输血后7~10天发生的急性,免疫性的、暂时性的血小板减少和出血症状。

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症状解析

输入含血小板的血液制品后7~10天发病,有明显的免疫反应症状,如畏寒,寒战,高热,荨麻疹,重者有头痛,胸痛,呼吸困难甚至休克,继而血小板明显急性减少,有不同程度的出血表现,皮肤淤点,淤斑,口腔,鼻腔出血,舌黏膜出现血疱,重者可以有血尿,消化道出血或阴道出血。

 

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病因解析

(一)发病原因

人类血小板抗原(HPA)产生的同种免疫可导致本病。

(二)发病机制

本病大多数是针对HPA-1a抗原的同种抗体所致,当HPA-1a阳性的血小板输给HPA-1b的患者时,在输血后7~10天,患者体内产生抗HPA-1a抗体,若妊娠妇女的血小板HPA-1a抗原阴性,其丈夫的血小板HPA-1a抗原阳性,该抗原可以通过胎盘使妊娠妇女致敏,当患者再次接受HPA-1a抗原阳性的血小板时,体内抗HPA-1a抗体可以与供体血小板HPA-1a抗原结合,导致供体血小板破坏,血小板破坏时释放出免疫复合物,又可结合到血小板Fc受体上,造成对自身血小板的非特异性免疫损伤,抗HPA-1a抗体滴度的高低常与临床表现的严重程度成正比。

HPA-1a/b位于血小板膜糖蛋白Ⅲa,等位基因为Leu33/Pro33,也有HPA-1a抗原阳性者发生输血后血小板减少,可能与其他血小板抗原如HPA-5a等有关,此外,抗HLA抗体也能导致本病发生。

另有部分女性患者,既往无妊娠史或输血史,也有男性患者无输血史,这些患者的发病机制未明。

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诊断解析

 根据病史、临床表现、实验室检查即可诊断。

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治疗解析

输血后血小板减少性紫癜西医治疗

治疗

尽可能避免或减少输注血小板及含血小板的血液制品。

主要治疗措施为血浆置换或换血,换血浆优于换全血。在输血后血小板显著减少和发生严重出血症状时,应立刻做血浆置换,一次交换65%~85%的血浆量,平均在1~5天后出血症状减退,血小板数目上升。本法可除去患者血液循环中的抗体和(或)免疫复合物,可避免体内抗原抗体反应,安全有效。一般血浆置换或血液交换后,出血症状停止,血小板数目在20×109/L以上者,可停止再次血液交换。   

静脉输注人血丙种球蛋白也能使血小板迅速上升,可替代血浆置换疗法,通常为0.4g/(kg·d),静脉注射2~5天。   

预后   

本病大多呈自限性经过,血小板减少为暂时性,不治疗或给糖皮质激素后血小板在10~48天内可逐渐恢复至正常水平,抗体效价减低而消失,出血症状消退,部分病例在病情恢复后1年后,仍可检测到抗HPA-1a抗体。

输血后血小板减少性紫癜中医治疗

   出血是本病的主要征象,治疗要根据急则治其标,缓则治其本的原则,在辨证施治的基础上,对急性期出血量大、势急者加强止血治疗,以防气随血脱。血止后再宁血、补血以调理巩固之,这是治愈本病,减少并发症,缩短病程的主要关键,临床要严格把握病机,正确施治,并结合不同出血部位调整。鼻衄者:鼻为肺窍,治疗在辨证施治的基础上加用黄芩、白茅根、藕节等;属肺火壅盛者参用泻肺散;属肝火者参用龙胆泻肝汤。齿龈渗血者:齿虽属肾,而满口之中,皆属于胃,齿龈为胃经脉络所绕,故齿衄皆见胃火上炎,血随火动之证,治疗以清胃散加蒲黄、藕节;虚火上炎用玉女煎,并加用代赭石、大黄炭;吐血与便血者:吐血病多在胃,治以泻心汤、清胃散,佐以降气,使气顺吐止,则血不致奔脱。四味止血散(白芨粉、三七粉、阿胶珠、蒲黄炭)配大黄炭共为细末,加藕粉30g再加水200ml,煮开成糊状,每次10g,每日3次口服,治疗血液病消化道出血,收效亦佳。尿血者:尿血乃热结膀胱所致,治疗在辨证施治基础上加用大小蓟、旱莲草、生地榆、白茅根、三七粉。阴道出血者:多为脾不统血或久病气虚使血无所归,治疗在归脾汤基础上加补骨脂、赤石脂、煅龙骨、煅牡蛎、三七粉。颅内出血者:为本病急危证候,也是本病死亡的主要原因,出血早期未昏迷之前可加用安宫牛黄丸,后期按中医闭证或脱证处理

 

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饮食保健

输血后血小板减少性紫癜食疗保健

饮食原则 

宜多食清淡、富于营养及易消化食物,可常服带衣花生、红枣、桂圆、扁豆、茄子、马兰头、莲藕、萝卜、鱼鳔、动物皮胶等食物,多食新鲜蔬菜、水果、动物肝等,以补充维生素C和维生素K。   

忌食香燥、辛辣动火之品,不食用生冷油腻硬食,避免或少食虾、蟹、蛤、海鱼等海腥发物。

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预防解析

输血后血小板减少性紫癜日常预防

尽可能避免或减少输注血小板及含血小板的血液制品。

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检查解析

1.外周血小板严重减少,第1次出血时血小板数很低,常少于10×109/L,出血时间延长,

2.大多数病例可以检测到抗HPA-1a抗体,此抗体为IgG型,可持续12~15个月,

3.骨髓检查 示有核细胞增生活跃,巨核细胞数目正常或增多,红粒系无明显改变,

根据病情,临床表现,症状,体征选择心电图,B超,X线,MRI,CT,生化等检查,

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并发症解析

最主要的并发症为颅内出血,但较少见,有时病势非常凶险,可危及生命,临床统计资料显示,因出血死亡占10%,

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