皮损可为轻度高起，直径1～15cm的斑块，颜色淡黄到橘色，表面类似鲛鱼皮革，好发于躯干，最多见于腰骶部，皮损单发，但常多发，后者可呈带状排列，在Proteus综合征中，结缔组织痣表现为跖部，偶或掌部表面呈大脑状的肿块。

1.获得型结缔组织痣：根据损害的数目和主要的真皮纤维成分，分发疹性胶原瘤，单发性胶原瘤或单发性弹性瘤，临床上不能区分。

2.遗传型结缔组织痣：包括Buschke-Ollendorff综合征中的播散性豆状皮肤纤维化病，家族性皮肤胶原瘤和见于结节性硬化病的所谓胶鱼皮斑，Buschke-Ollendorff综合征为常染色体显性遗传病，可见广泛性真皮丘疹和斑块，非对称性发生在躯干和四肢，弹力纤维增粗，纤维直径显著不一，有些病例锁链素desmosine超过正常的3～7倍，伴发的全身脆弱性骨硬化，临床上无症状，需经X线诊断，可见灶性硬化性密度增高，主要见于长骨，骨盆和手部，家族性皮肤胶原瘤的患者，可在背部出现多数对称性无症状的结节，通常在青少年时发病，结缔组织痣也常与结节性硬化病伴发，可见鲛鱼皮革样斑块，与典型的皮肤损害皮脂腺瘤，甲周纤维瘤和灰白色叶状斑伴发。

(一)发病原因

病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。风湿病学发展后，有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见，但病情常较严重，有的可影响生命。皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好，可缓解病情，但不能根治。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断，遗传型结缔组织痣 包括Buschke-Ollendorff综合征中的播散性豆状皮肤纤维化病，临床上无症状，需经X线诊断，可见灶性硬化性密度增高，主要见于长骨，骨盆和手部。

这个病一般不会与其他疾病混淆。

结缔组织痣西医治疗

本病一般无需治疗。必要时可用冷冻、激光或手术去除。激光治疗法是用光对不同颜色物体的选择性光热效应，应用不同波长的激光选择性作用于真皮中的黑色素细胞，在不破坏其它皮肤组织的情况下，使色素病变部位被光热力破坏，从而将黑色素清除。

结缔组织痣中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

1、海鲜，俗称发物。有些患者食用海鲜后会出现过敏现象(系统性红斑狼疮患者大多为高过敏体质)诱发或加重病情。羊肉、狗肉、鹿肉、桂圆，性温热，患者表现为阴虚内热现象者，食后能使患者内热症状加重。

2、香菜、芹菜久食引起光过敏，使患者面部红斑皮损加重，故不宜食用。辛辣食物，如辣椒、生葱、生蒜等能加重患者内热现象，不宜食用。绝对禁止吸烟、饮酒。

预防本病应注意保暖，防止受寒，勿过度劳累亦很重要。

(1)坚持正规治疗，并避免和减少激素、免疫抑制剂、非甾体药的副作用。

(2)坚持功能锻炼，增强自身免疫功能。

(3)生活应有规律，劳逸适度，症状显著时可适当休息。

(4)注意肢端保暖，避免妊娠、过度劳累及剧烈精神刺激。

1.遗传型结缔组织痣X线诊断：可见灶性硬化性密度增高，主要见于长骨，骨盆和手部。

2.组织病理：活检时可见许多病例中与正常所见并无明显差异，有些病例则胶原纤维或弹力纤维数目增多。

本病多数增长缓慢，或持续多年并无变化，但很少发生自发退变。由于皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。