本病可发生任何年龄，女性多于男性，有家族史，主要表现为慢性或反复发作的恶心，呕吐，腹痛，腹胀，腹痛常位于上腹部或脐周，呈持续性或阵发性，常伴有不同程度的腹泻或便秘，有的腹泻和便秘交替出现，或有吞咽困难，尿潴留，膀胱排空不完全和反复尿道感染，体温调节功能障碍，瞳孔散大等，体格检查有腹胀，压痛，但无肌紧张，可闻及振水音，肠鸣音减弱或消失，体重下降，营养不良常见。

(一)发病原因

又称慢性特发性假性肠梗阻，1970年由Maldonado正式命名，其病因不清楚，可能与染色体显性遗传有关，许多病人具有家庭史，且可累及胃肠道以外的一些脏器(如膀胱)，故有人称之为家族性内脏肌病或遗传性空肠内脏肌病。

(1)小肠平滑肌疾病：①胶原血管性疾病：硬皮病，进行性全身性硬化症，皮肌炎，多发性肌炎，全身性红斑狼疮；②浸润性肌肉疾病：淀粉样变；③原发性肌肉疾病：强直性肌营养不良，进行性肌营养不良；④其他：蜡样色素沉着症，非热带口腔炎腹泻。

(2)内分泌疾病：①甲状腺功能减退；②糖尿病；③嗜铬细胞瘤。

(3)神经性疾病：帕金森病，家族性自主性功能失调，Hirshsprung病，Chang病，精神病，小肠神经节病。

①毒性药物：铅中毒，蘑菇中毒；②药物副作用：酚噻嗪类，三环抗抑郁药，抗帕金森病药，神经节阻滞剂，氯压定。

低血甲，低血钙，低血镁，尿毒症。

空回肠旁路，空肠憩室，脊索损伤，恶性肿瘤。

(二)发病机制

假性小肠梗阻的病理生理改变实质上是肠道的肌源性或神经源性或内分泌控制失常而引起的一种肠道动力障碍，正常小肠的运动受本身平滑肌，自主神经系统和胃肠激素的调节，小肠平滑肌细胞自发的电活动控制小肠收缩，小肠的电活动有两种，一种是慢波，其本身不能导致肌肉的收缩，但它能决定肌肉收缩的频率;另一种是峰电位，它在慢波的基础上出现，通过肌间神经丛释放多种神经介质，如乙酰胆碱，肾上腺素，5-羟色胺等来激活，峰电位出现在肌肉收缩的开始时，自主神经系统在小肠运动也起着重要的作用，副交感神经对小肠的运动起兴奋作用，而交感神经起抑制作用，因此当副交感神经活动受抑制或交感神经活动增强时均可导致小肠运动的抑制，同样，胃肠道激素也参与调节小肠的运动，如胃动素，促胆囊素和胃泌素能引起小肠肌肉的收缩，而胰泌素和胰高血糖素能抑制其收缩，因此，任何一个环节的异常都将产生小肠的运动功能紊乱。

Antaras等观察了发生于9个家族的病例，4个家族的胃肠道及膀胱平滑肌有萎缩，退行性变和纤维化，电镜下见线粒体肿胀，肌纤维数目减少，Schufffer等报道一个家族中平滑肌正常，但是食管，小肠和结肠的肌内神经丛有退行性变，大约1/3的神经细胞含有环形嗜伊红物质，细胞核内有包涵体，且为排列不规则的细丝组成，用Smith法银染色检查示嗜银神经元显著减少，嫌银神经元肿胀，边界不清，轴突破碎或消失，由雪旺细胞增生代替，因此，根据基本病理改变，临床上将假性小肠梗阻分为2大类：一类是小肠平滑肌的退行性改变，即为肌病性假性小肠梗阻；另一类是肌间或黏膜下神经丛的退行性改变，即为神经病性假性小肠梗阻，此外，有人认为P物质可使平滑肌收缩并引起神经去极化，当其分泌减少时可导致本病，也有报导前列腺素E的水平升高，它可使平滑肌松弛而致病，用消炎痛治疗有效。

其中以系统性硬化症致慢性假性肠梗阻为多见，其主要病理变化为肠壁平滑肌萎缩和纤维化，又以环行肌的病变为甚;淀粉样变性可见肠壁肌层内有大量淀粉沉积;黏液性水肿肠壁肌层有黏液性水肿物质;糖尿病在肠壁肌肉和肌间神经丛常无明显改变。

原发性慢性假性肠梗阻又称慢性特发性假性肠梗阻，且可累及胃肠道以外的一些脏器(如膀胱)，故有人称之为家族性内脏肌病或遗传性空肠内脏肌病。根据肠壁的病变情况可分为以下3种。

(1)肌病性假性肠梗阻(内脏肌病)：病变主要在肠壁平滑肌，可分家族性或散发性，其主要病理变化是肠壁环行肌或纵行肌的退行性变，以后者为甚，有时肌肉完全萎缩，并被胶原代替。

(2)神经病性假性肠梗阻(内脏神经病)：病变主要在肠壁肌肉间神经丛的神经，可为散发性或家族性，1969年Dyer等报道发现其病理变化主要发生在肠壁肌间神经丛，表现为神经元和神经元突起的退行性变和肿胀，有些病例尚有神经系统的其他部分受累。

(3)乙酰胆碱受体功能缺陷性假性肠梗阻：无肌肉或神经的器质性异常发现，但生理试验测定有肠运动功能的异常，1981年Bannister等报道1例假性肠梗阻，经组织切片检查未发现有肌肉或神经疾病的组织学变化，认为该病例的发生可能与肠平滑肌的毒蕈碱乙酰胆碱受体功能的缺陷有关。

本病诊断较困难，常常是在反复剖腹探查后，未发现机械性肠梗阻病因时才考虑本病，第三军医大学大坪医院报道5例中，4例术前误认为机械性肠梗阻，因此应提高对本病的认识。

鉴别诊断

1.机械性肠梗阻：具有肠梗阻的典型临床表现，早期腹胀可不显著，X线检查可见胀气限于梗阻以上的部分肠管，即使晚期并发肠绞窄和麻痹，结肠也不会全部胀气。

2.麻痹性肠梗阻：无阵发性绞痛，肠蠕动减弱或消失，腹胀显著，而且多继发于腹腔内严重感染，腹膜后出血，腹部大手术后等，不伴有吞咽困难和尿潴留等，X线检查可显示大，小肠全部充气扩张。

假性肠梗阻西医治疗

本病目前尚无特效治疗，可采取降低小肠扩张、使用抗生素、恢复胃肠正常蠕动功能和全胃肠外营养等综合治疗。

1、饮食疗法：要求低脂肪、低乳糖和低纤维素饮食。因为病人的症状和体征与小肠扩张程度密切相关，而小肠扩张程度与所进食物容量和类型有关。吸收不良的脂肪可被小肠内的细菌分解为脂肪酸，它刺激小肠大量分泌，使小肠扩张。本病常伴有不同程度的小肠黏膜损伤，使乳糖的分解代谢受影响，从而使肠腔产气和液体分泌增多，加重小肠扩张。此外蠕动功能紊乱的肠袢内长期食物积聚，尤其是纤维素多的食物可形成粪石，可在假性肠梗阻的基础上产生机械性肠梗阻。因此每天提供的脂肪不超过40g，且最好为长链脂肪，乳糖不超过0.5g/100cal，纤维不超过1.5g/100cal。此外要适量补充维生素B12、维生素D、维生素K和微量元素等。急性发作时应禁食、持续胃肠减压。

2、抗生素治疗：小肠内细菌过度繁殖可引起脂肪吸收不良，发生脂肪泻，用抗生素治疗可减轻症状。抗生素的选择最好是根据小肠液培养的结果而定。

3、药物治疗：目的在于刺激小肠收缩，恢复正常小肠的蠕动功能，曾试用过不少药物治疗，如乙酰胆碱、戊促胃泌素、乌拉坦、胃复安、类固醇、氨甲酰胆碱、苯丙胺、心得安等，均不能显著改善症状。Luder等对1例前列腺素E水平升高的病人，试用消炎痛治疗，至前列腺素E降至正常水平时，其梗阻症状消失。Boige等对4例儿童病人，静脉应用三甲丁酯(trimebutine)，一种末梢吗啡兴奋剂，诱导出Ⅲ期肠电活动，增强肠蠕动，使患儿症状缓解。有人认为假性肠梗阻的病人的内啡肽释放过多，抑制了小肠的蠕动，应用吗啡拮抗剂能有效地阻滞这一作用。Schang对1例病人应用纳络酮治疗15天，其症状消失，且胃肠通过时间恢复正常。Larustesen报道同时静脉给新斯的明和缩胆囊素能显著改善病人的症状，且小肠通过时间缩短。西沙比利(cisapride)是一种新的非胆碱能刺激剂，它选择性作用于胃肠道，使其肌间神经丛释放乙酰胆碱，从而增加肌肉的收缩活动，而且避免了全身副作用，临床应用效果较好。红霉素具有胃动素样作用，可有效促进胃肠蠕动，治疗假性小肠梗阻有一定疗效。

4、全胃肠外营养(TPN)：由于本病均有不同程度的吸收障碍，营养不良，加之饮食和药物治疗效果不佳，外科手术也只对一部分病人有效，因此大部分病人需要TPN治疗，尤其是重症病人，长期TPN治疗是维持生命的惟一方法。Schufflen报道对9个病人在家接受TPN 2～42个月，除1例2个月后死于脑血管意外，8例均体重增加，症状明显改善。Pitt等报道22例病人在接受TPN治疗前，平均每年每人因假性肠梗阻急性发作住院1.2次，在家接受治疗后，则住院仅0.2次。然而TPN费用大，并发症多，病死率高，有报道在10年期间，10例患儿因接受TPN治疗，其中4例死亡，2例死于败血症，2例死于肝衰。另10例成人病人，有3例发生导管感染、败血症，1例发生免疫复合物肾小球肾炎，1例上腔静脉血栓形成。

假性肠梗阻中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)

要求低脂肪、低乳糖和低纤维素饮食。因为病人的症状和体征与小肠扩张程度密切相关，而小肠扩张程度与所进食物容量和类型有关。吸收不良的脂肪可被小肠内的细菌分解为脂肪酸，它刺激小肠大量分泌，使小肠扩张。本病常伴有不同程度的小肠黏膜损伤，使乳糖的分解代谢受影响，从而使肠腔产气和液体分泌增多，加重小肠扩张。此外蠕动功能紊乱的肠袢内长期食物积聚，尤其是纤维素多的食物可形成粪石，可在假性肠梗阻的基础上产生机械性肠梗阻。因此每天提供的脂肪不超过40g，且最好为长链脂肪，乳糖不超过0.5g/100cal，纤维不超过1.5g/100cal。此外要适量补充维生素B12、维生素D、维生素K和微量元素等。急性发作时应禁食、持续胃肠减压。

积极有效地治疗神经系统疾病(如帕金森病，肠神经节炎等)，结缔组织病(如系统性红斑狼疮，皮肌炎和多发性肌炎等)，内分泌疾病(如糖尿病，嗜铬细胞瘤等)，以及注意使用某些药物(如：酚塞嗪类，神经节阻断剂，吗啡等)可能引起的慢性假性肠梗阻，预防假性肠梗阻的发生。

可有贫血，巨血小板，低蛋白血症，低钙，低叶酸，铁缺乏等，假性肠梗阻时可有小肠吸收不良及小肠细菌过度生长，可行相关检查明确诊断。

1.X线检查

(1)腹部X线平片：假性肠梗阻急性发作时，腹部X线片可见到胃，小肠和结肠均有充气扩张，并有多个液平面，内脏肌病较内脏神经病所致的扩张为严重，机械性肠梗阻病人腹部平片表现为阻塞远侧肠袢内无气体，近侧充气扩张肠袢的黏膜皱襞清楚，少数假性肠梗阻腹部平片可见小肠气性囊肿表现，甚至出现气腹征，此时要注意结合体征和病史等全面考虑，以免误诊为肠穿孔。

(2)钡餐检查：因原发性慢性假性肠梗阻的病变可累及全胃肠道，钡餐检查须从食管至直肠，肌病性假性肠梗阻可见到食管扩张，蠕动消失;神经病性假性肠梗阻可见到食管有局限的，多发的和混乱的收缩以及排空延迟，有时还出现类似贲门失弛缓症的表现，约1/3的病人有食管狭窄的表现，此表现常提示假性肠梗阻是由于进展性系统性硬化症所引起，除空肠憩室外，假性肠梗阻病人一般均有胃扩张和胃排空延迟的X线表现，十二指肠常扩张，尤其是肌病性假性肠梗阻更甚，直径可达11.5cm，钡剂在十二指肠内移动极缓，甚至可潴留数天之久，内脏肌病病人小肠蠕动甚微，钡剂向下移动缓慢，内脏神经病可见小肠有活跃但不协调的收缩，钡剂虽可在正常时间内到达盲肠，但因小肠蠕动不协调，24h后仍有钡剂在小肠内停留，内脏肌病和某些进展性系统性硬化病症人，结肠常冗长，扩张，袋形消失，排空亦不完全，家族性内脏神经病，钡剂检查可见到结肠有广泛融合的憩室，结肠排空时间正常。

(3)小肠钡灌肠;若有必要对假性肠梗阻与机械性肠梗阻进行鉴别时，可进行小肠钡灌肠，其方法是将带有铜球的软导管经口腔插至空肠近侧后注入钡剂，进行透视或摄片，本法对小肠器质性病变的诊断率达98%，若为假性肠梗阻，则无器质性阻塞性病变可见。

2.消化道测压检查

食管测压显示其下端压力减低，蠕动消失或紊乱，而上段食管和胃可显示正常，十二指肠及结肠测压亦见异常，测定小肠压力，可以较准确地区别机械性与假性小肠梗阻以及假性小肠梗阻的病理类型，避免不必要的剖腹探查，同时还作为预后指标，一组报道60例儿童病人，小肠测压联合X线检查，结果57例获得正确诊断，仅3例行剖腹探查，且90%患儿证实为神经病性假性小肠梗阻，10%为肌病性梗阻。

测压方法：用一根长200cm聚乙烯管，前端有多个侧孔，侧孔间距10cm，在纤维肠镜引导下置于小肠，末端连接压力转换器和记录仪，通过缓慢持续灌水(O.6ml/min)，测量小肠腔内不同部位的压力，收缩活动度及协调性，正常基础状态下小肠压力波型很有规则，可分为4个时期：第1期，即静止期，小肠轻微或无活动;第2期，有间断的活动，中幅度的收缩波;第3期，有强有力的收缩波并向小肠远端传播;第4期，强烈收缩后又回至第1期状态，机械性肠梗阻时，表现为低幅的收缩波，试餐后无蠕动收缩，假性小肠梗阻有两种异常压力波，肌病性者表现为低频，低幅的收缩波，试餐后出现许多低中幅波，而神经病性者则表现为多个低频，低幅收缩波，试餐后收缩波不协调或缺乏。

放射性核素测定胃排空及小肠通过时间 用放射性核素标记餐的方法能较准确地测定胃排空和小肠通过时间，证实胃肠功能异常的存在及评价药物对假性肠梗阻治疗的结果，此法对病人痛苦小，亦可反复进行，Mayer用固体和液体餐测定11例假性肠梗阻病人的胃排空时间，结果均延长，故认为假性肠梗阻的运动功能紊乱，不仅限于小肠，也累及胃，Camilleri用131Ⅰ标记餐测定，发现小肠测压异常的病人也有小肠通过时间延长，Nielsen用99mTc标记餐法证实了小肠假性梗阻病人有小肠功能异常，Schang对1例假性肠梗阻病人在用纳络酮(naloxone)治疗前后，用99mTc标记餐测定，结果治疗前胃排空和小肠通过时间延长，治疗后均恢复至正常。

假性肠梗阻食管受累时可有吞咽困难，膀胱受累可有尿潴留，累及眼肌时可有眼肌麻痹，上眼睑下垂，慢性假性肠梗阻由于吸收不良，可出现贫血，低蛋白血症等营养不良表现。