临床症状与食管气管瘘相似，由于唾液不能下咽，患儿出生后口腔及咽部有大量黏稠泡沫，唾液泡沫不断向口外溢出，似蟹吐泡沫样。出生后喂水或喂奶时，患儿有呛咳、青紫。由于缺乏杓骨间及环杓肌致声带不能闭合，患儿哭闹时声低弱或无声。

(一)发病原因

喉气管食管裂胚胎学尚未明确，但按食管胚胎发育推测，病原在胎儿前肠头端气管食管纵隔发育异常所致。

(二)发病机制

1.病理分型

根据裂隙向下延伸的长短，喉气管食管裂可分为以下4型(图1)：Ⅰ型：为裂隙向下经勺状软骨间切迹直达环状软骨下端，占全部畸形的41%，Ⅱ型：为裂隙向下延伸包括部分膜状气管，约占42%，Ⅲ型：裂隙向下抵达气管隆突，仅占17%，Ⅳ型：为裂隙向下越过气管隆突达一侧或两侧支气管，此型罕见。

因在轴线上气管与食管不能分开，前方呼吸道及后方食管形成一个共同通道。

2.合并的其他病理畸形

由于胚胎期气管和食管凹陷向上发育停顿并影响环状软骨的融合，20%～37%的患儿合伴食管闭锁伴气管食管瘘，其他胃肠道畸形有：肛门缺陷(21%)，肠旋转不良(13%)，胎粪性肠梗阻(8%)，泌尿系畸形有14%～44%，其中有：尿道下裂，腹股沟疝，隐睾和肾发育不全，心血管畸形占16%～33%，主要有室间隔缺损，主动脉缩窄和大血管错位。

患儿喂食后出现呛咳，呼吸困难，唾液多，哭声低等表现时，应考虑喉气管食管裂的可能，应行结合喉镜和X线检查，可明确诊断。

根据临床表现，易与食管闭锁伴气管食管瘘或气管软化症相混淆，鉴别首选食管吞钡造影检查。

喉气管食管裂西医治疗

(一)治疗 　　

LTEC婴儿治疗以手术治疗为主。术前首先要对咽、喉轻柔地进行吸引，保持呼吸道畅通。Ryan等人主张，假如有可能，在外科手术前尽量避免气管内插管。但往往在做外科修补术前需要气管插管，做胃造瘘术。修补LTEC外科术式主要按照病损的程度来定。无症状Ⅰ型裂，并不需要外科手术;有症状Ⅰ型裂也可在内镜下成功地修补。Ⅱ型LTEC手术途径可从多方面进行，如：会厌侧切口、后侧会厌径路，或前侧会厌瘘管进路。侧路须注意勿伤及喉返神经。Ⅲ型和Ⅳ型LTEC需要经胸、经颈联合径路。分隔气管与食管，缺损处可借用附近组织或人工合成材料修补。分隔气管与食管时注意保护喉返神经，缝合时采用连续缝合与间断缝合两层，且用不吸收缝线。 　　

(二)预后 　　

治疗效果尚不满意，根据文献报告，Ⅰ型病死率约31%，Ⅱ型为30%，而Ⅲ型高达82%。

喉气管食管裂中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

宜吃芹菜、金针菜、韭菜、冬瓜、乌梅、柿饼、芝麻、莲子、海参。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

1.X线检查

(1)颈胸平片：影像示插入的鼻胃管向前移位;或经口气管插管作呼吸支持者，可见插管向后移位，滑入食管。

(2)吞钡检查：造影剂可呛入气管支气管内。

2.喉镜检查

吸气时，因气管黏膜外观是对拢的,故内镜检查常不易看清，怀疑此诊断时，可将内镜稍用力压迫后壁以开启此裂隙或用望远镜内镜证实，并明确累及的范围。

50%以上的患儿在喂食后有吸入性肺炎的发生。