丛状血管瘤(verrucous hemangioma)又称成血管细胞瘤(angioblastoma),是引起儿童卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)的主要肿瘤之一。呈界限不清的暗红色斑和斑块,逐渐增大,通常大小为2~5cm,有些斑或斑块上出现成群小的血管瘤性丘疹,本病常见于婴儿及幼儿,好发于颈及躯干上部,大多损害进行性缓慢增大,呈良性经过,偶可自然消退。可用脉冲染色激光治疗或手术切除。可分为先天性丛状血管瘤及后期出现的获得性丛状血管瘤。
先天性丛状血管瘤及后期出现的获得性丛状血管瘤临床表现不尽相同。
先天性丛状血管瘤:好发于肢体,为大小不等兰红色斑疹或结节,恶变可能小。合并KMP少见。因此对无并发症者,随访观察可能是最佳选择。
获得性丛状血管瘤:好发于口腔粘膜和唇红附近(此处男性是女性2倍),也见于躯干、颈部和上肢。为蓝色和红色硬化斑块或小结,直径2一5cm,生长缓慢,退化率低。虽有肺转移报告,多数学者认为转移及恶变罕见。
本病病因及发病机制尚无定论,可能与雌激素分泌以及与一些能够影响血管形成的生长因子增多有关。还可能存在常染色体显性遗传。
诊断
根据皮肤损害表现和病理检查做出诊断。加农炮弹式巢状结构样血管瘤小叶及小叶周围月芽形裂隙是其特征。
鉴别诊断
研究发现,丛状血管瘤和卡波西样血管内皮瘤有许多生物学相似性,可能代表一种疾病不同阶段。如果病变包含肾小球样结构及淋巴结构,倾向于诊为卡波西样血管内皮瘤 。而婴幼儿和青少年血管瘤无加农炮弹式巢状结构和肾小球样结构。 丛状血管瘤与卡波西肉瘤和血管肉瘤最主要区别是后者有核异型且常常缺少小叶样结构。发生在口唇周围的丛状血管瘤应与反应性涎腺损害(例如粘液囊肿和涎石症)及涎腺新生物(小管腺瘤)鉴别。
丛状血管瘤西医治疗
可选择脉冲染色激光、手术切除、大剂量皮质类固醇激素和α干扰素治疗。
预后
大多损害进行性缓慢增大,呈良性经过,偶可自然消退。
丛状血管瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)
1、适宜食物:
1)多吃水果、蔬菜、黄豆、卷心菜、大白菜、西红柿、胡萝卜、空心菜、大枣。
2)可吃鸡、羊、牛肉等。
2、饮食禁忌:
1)忌烟酒。
2)不吃辛辣或味道厚重的食物。
(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)
本病暂无有效预防措施。注意健康,做好安全防护,减少和避免不良因素的刺激及意外伤害,可以起到一定的预防作用。
另外,早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键。
万一发病,应积极治疗,主动干预,防止并发症的出现。
组织病理:真皮内散在小而限局性毛细血管丛和小的分叶,呈炮弹状外观,毛细血管丛周围见新月状裂隙状腔,毛细血管丛突入到裂隙内呈肾小球样外观,毛细血管丛内皮细胞致密,管腔不明显,较大血管腔的内皮细胞,第八因子相关抗原及荆豆植物血凝素免疫反应阳性。
血管内皮细胞CD31 , CD34阳性,VIII因子相关抗原弱阳性或阴性,葡萄糖转移蛋白-1 阴性。小叶周边有纤维化,可见扩张成新月形的管腔阳性。近年有雌激素和黄体酮受体表达报告。
可分为三种临床类型:一是无并发症,二是有卡梅现象,三是无血小板减少但有慢性凝血紊乱。
本病成人病例有多部位、合并葡萄酒色痣及克罗恩病病例报告。
血管瘤的并发症,取决于它的生长部位、大小及组织成份。如果血管瘤生长在面部,必然要影响美容,严重者可使面部五官畸形;在颈部、咽喉部容易因进食而导致破溃,可危及患者生命;在功能部位,如眼球、舌头、手指、足趾、阴茎、阴蒂及关节等,可影响这些部位的功能。
当瘤体增大时可压迫、推移邻近脏器,出现各种症状。如压迫食管下端,胃,十二指肠,会出现吞咽困难、腹胀、腹疼、嗳气等症状;压迫肝和胆道可致胆囊积液、梗阻型黄疸;压迫门静脉引起门脉高压,下腔静脉受压可致腹水,孕妇则可影响分娩。膨胀的血管瘤因内压或外力的作用(挤压、撞击、对抗性运动等)血管瘤瘤体血管破裂肝脏大出血,导致患者死亡。