分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征,系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸和脾肿大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。
男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸和脾肿大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。
根据临床特征及化验检查可以诊断,但确诊须肝组织活体检查,以除外其他类型的先天性黄疸。
系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。
需与其他类型的黄疸相区别。
分流性高胆红素血症综合征西医治疗
有溶血时行脾切除,术后溶血可纠正,但高胆红素血症仍持续存在。
分流性高胆红素血症综合征中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
(仅供参考,详细请询问医生)
少食火锅等辛辣刺激食物。
积极预防肝胆疾病是本病的基本预防措施。
血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。
血液检查,肝组织活体检查。
胆道畸形,中枢神经系统损害,胆红素脑病等。