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分流性高胆红素血症综合征
别名:Israel综合征

分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征,系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸和脾肿大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。

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院前疾病咨询
到院就诊须知
  • 挂什么科:
    内科 消化内科
  • 需做检查:
    球形红细胞  血液检查
  • 治疗方法:
    药物治疗  支持性治疗
  • 常用药物:
    暂无相关信息
  • 一般费用:
    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000-5000元)
  • 传染性:
    无传染性
  • 治愈周期:
    1-3个月
  • 治愈率:
    40%
  • 患病比例:
    0.003%
  • 好发人群:
    无特殊人群
  • 相关症状:
  • 相关疾病:
症状解析

男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸和脾肿大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。

根据临床特征及化验检查可以诊断,但确诊须肝组织活体检查,以除外其他类型的先天性黄疸。

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病因解析

系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。

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诊断解析

需与其他类型的黄疸相区别。

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治疗解析

分流性高胆红素血症综合征西医治疗

有溶血时行脾切除,术后溶血可纠正,但高胆红素血症仍持续存在。

分流性高胆红素血症综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(仅供参考,详细请询问医生)

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饮食保健

少食火锅等辛辣刺激食物。

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预防解析

积极预防肝胆疾病是本病的基本预防措施。

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检查解析

血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。

血液检查,肝组织活体检查。

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并发症解析

胆道畸形,中枢神经系统损害,胆红素脑病等。

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