特发性葡萄膜大脑炎又称色素膜一脑膜炎,是以Vogrt和Koyanagl先后报告的以眼前节炎症为主,伴有白发、脱发、皮肤白斑和听力障碍的眼病,联合Harada报道的以眼后节为主的双眼渗出性葡萄膜炎的眼综合病征,故又称VogtKoyanaiHalada综合征(VKH综合征)。
1.表现为头痛、头晕、恶心、呕吐、颈项强直及其他脑膜刺激症状,小柳型50%患者有脑膜刺激症状;原田型可高达90%,这些症状出现后不久发生葡萄膜炎。
2.在前驱期症状后3~5天出现眼部症状,眼痛、眼红、视力减退,其眼部表现如下。
(1)VogtKoyanagi型:以渗出性虹膜睫状体炎为主,前房大量渗出,遮盖瞳孔区,严重广泛的虹膜后粘连,眼底看不清,虹膜粘连后可引发多种并发症和后遗症。
(2)Harada型:双眼视力突然降退,视盘和黄斑部明显水肿,逐渐形成全眼底水肿,继而形成视网膜脱离。同时,伴有色素上皮层弥漫性萎缩及玻璃体混浊,炎症亦可向前扩散,但较小柳型为轻。
3.听觉及皮肤病变期:在眼部症状起病后数周或数月后相继出现耳鸣、重听、毛发变白、胶发以及白癜风等病症,这些是迷路式中枢神经系统的改变,且多为对称性。
4.恢复期:多次反复发作者,病情逐渐加重,可出现虹膜萎缩,瞳孔膜闭或并发性白内障,继发性青光眼以至眼球萎缩,Harada型者视网膜下液体吸收,视网膜复位,视网膜色素明显脱失,形成“晚霞样”眼底。
病因不明,有以下两种推想。
1.可能与病毒感染有关。
2.目前多认为自体免疫性疾病,很可能先有致病因子如病毒作用于易感的机体,引起非特异性前躯期症状。另一方面致病因子引起色素细胞抗原性改变,而发生自体免疫反应,出现全身性色素细胞受损害的各种临床表现。
1.诊断
(1)临床症状:双眼弥漫性色素膜炎,前节发展为肉芽肿性炎症,后节视盘及黄斑部局限性视网膜脱离,以及晚期的晚霞样眼底。
(2)伴有毛发及皮肤等处改变。
(3)常需与全葡萄膜炎、白塞病等鉴别。
2.鉴别诊断
(1)交感性眼炎。
(2)急性多发性鳞状色素性上皮变。
(3)肉芽肿性全葡萄膜炎。
特发性葡萄膜大脑炎西医治疗
1.充分持久的散瞳:保持瞳孔活动,防止发生虹膜后粘连。
2.局部和全身应用皮质类固醇,地塞米松点眼,结膜下及球旁注射。地塞米松或氢化可的松口服或静脉滴注。早期用大量快减,缓解以后慢减,1个月内不要急减。要维持3~6个月。还要补钙、补钾。
3.大剂量维生素全身应用。
4.辅助药物:ATP、辅酶A、肌苷等全身应用。
5.对严重病例可试用环磷酰胺等免疫抑制剂。
特发性葡萄膜大脑炎中医治疗
中药:清热解毒、利温明目中药。
饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高。
因病因不明,故没有明确及有效的预防措施,早期发现,及时治疗是最佳做法。
1.病史:有无神经系统损害,听力损害或脱发,有无眼外伤或手术史。
2.全面的眼科检查。
3.全血细胞计数、RPR、FTA-ABS、ACE、PPD+,胸部X线检查,用于排除临床相似的疾病。
4.有神经系统症状时,行颅脑CT或MRI排除中枢神经系统疾病。
5.有脑膜刺激征是做腰穿,行脑脊液检查。
6.眼底荧光血管造影。
1.眼前节:虹膜结节,虹膜周边前粘连或后粘连,巩膜炎,低眼压,或睫状体前移造成的眼压升高。
2.眼后节:浆液性视网膜脱离复位后,可见大小不等的色素斑块和视网膜色素上皮萎缩,呈晚霞样眼底;视网膜血管炎,脉络膜新生血管,Dalen-Fuchs结节。