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腺泡状软组织肉瘤

腺泡状软组织肉瘤是指组织来源不明、细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤。Christopherson在1952年首先报告本病。本病好发于青春期女性,以四肢深部肌肉或筋膜多见。肿瘤生长缓慢,早期无痛。可向肺、骨、脑、皮下等部位转移。治疗以手术切除为主,术后定期复诊。好发于青春,女性多见,常位于四肢深部肌肉或筋膜,少数可见于腹壁,肛旁区,舌,腹膜后,颈背部,肿瘤生长缓慢,早期无痛,常偶然发现,大者直径可达6~10cm,瘤块虽增大不快,但血循丰富,浅表者可触及搏动,包括转移至皮下,直径1cm大小肿瘤,搏动也很显著,部分病人可发生广泛的血循转移,主要转移至肺,骨,脑,皮下等部位,少数有淋巴转移,转移至骨者,沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏,无骨膜反应,酷似某些骨转移癌的表现。

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症状解析

好发于青春,女性多见,常位于四肢深部肌肉或筋膜,少数可见于腹壁,肛旁区,舌,腹膜后,颈背部,肿瘤生长缓慢,早期无痛,常偶然发现,大者直径可达6~10cm,瘤块虽增大不快,但血循丰富,浅表者可触及搏动,包括转移至皮下,直径1cm大小肿瘤,搏动也很显著,部分病人可发生广泛的血循转移,主要转移至肺,骨,脑,皮下等部位,少数有淋巴转移,转移至骨者,沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏,无骨膜反应,酷似某些骨转移癌的表现。

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病因解析

腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道,属于来源不明的恶性软组织肿瘤,病理免疫组化表达desmin 和MyoD1 等肌源性标记物,S-100,NSE 等神经源性标记物阳性,近年有报道其可能来源为肌源性,是横纹肌肉瘤的特殊类型,但目前争论较多,在2002 年的WHO软组织肿瘤分类中,仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。

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诊断解析

鉴别诊断与腺泡横纹肌肉瘤:细胞较小,核染色较深,类似淋巴母细胞,横纹肌肉瘤可见到一些胞浆着色较红的或长带状横纹肌母细胞,腺泡之间缺乏窦状血管网。

本瘤可误诊为腺癌,两者不同的地方在于后者的腺腔内缘较整齐,癌细胞排列较紧密,可显示一定极向,且腺腔内常见分泌物。

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治疗解析

腺泡状软组织肉瘤西医治疗

原则上应施行肿瘤广泛切除术,边缘切除极易复发,文献报道复发率可高达70%。此肿瘤对现行的化疗、放疗不敏感,疗效不肯定,故患者术后必须定期复诊。全面检查,对复发和转移争取早期发现、早期手术,患者可以长期存活和工作。作者曾有一患者,在外院二年里施行过小腿软组织原发瘤切除,后来同侧胫骨转移行肿瘤切除,腓骨移植,来作者医院局部复发双肺转移。在治疗的4年中,施行过大小手术19次,包括4次开胸肺转移瘤切除,皮下肌肉转移瘤切除等。最后死于胸腰椎转移截瘫,泌尿系感染,肾功能衰竭及全身多发转移。此例患者经济困难,每次复发或转移都发展至不能忍受才来治疗,如能早期发现,早期治疗疗效必定会更好,在14年中有9年多,患者一般状况良好,能参加工作。此例可以较典型的说明该肿瘤的生物学特点。

腺泡状软组织肉瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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饮食保健

食疗保健

1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。   3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。
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预防解析

专业指导

有研究表明腺泡状软组织肉瘤复发率为18.6%~47.1%,转移率为35.3%~75.8%],如不能完整切除,多次复发或已发生重要器官转移则预后较差,预后与肿瘤的部位,大小,手术是否彻底切除有关,肿瘤的局部彻底切除是防止复发和转移最重要的因素,术后预防性化疗或放疗对局部复发和转移没有明显的控制作用。

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检查解析

腺泡状软组织肉瘤可作CT、MRI和免疫学检查,最终确诊依靠组织活检。

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并发症解析

最常见的转移部位是肺,其次是脑,骨。

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