1、患侧耳内深处或乳突部疼痛，外耳道后壁麻木感。

2、听力减退：一侧渐进性耳聋，早期常表现为与人谈话时，闻其声而不知其意，渐发展为全聋。

3、耳鸣：为一侧性，音调高低不等，渐进性加剧，多与听力减退同时开始，但也可能是早期唯一症状。

4、眩晕：少数表现为短暂的旋转性眩晕，伴耳内压迫感、恶心、呕吐。

早期肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数患者时间稍长后出现耳聋，耳鸣伴有恶心、呕吐。中期肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现面肌抽搐及泪腺分泌减少，三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。晚期发生脑脊液循环梗阻则有视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。

肿瘤在内耳道内逐渐增大将推动或压迫听神经、前庭神经和伴行的内听动脉，后者又将影响内耳血供，作为感觉结构退变，表现为单侧缓慢进行性，(偶呈突发性)耳聋，高调耳鸣、头晕和不稳感，肿瘤也可直接破坏骨迷路而产生类似症状，若中间神经与面神经被推压将出现耳内疼痛，涎腺与泪腺分泌改变，舌前味觉异常，半面肌痉挛，肌无力或瘫痪，肿瘤向小脑脑桥角方向发展，首先破坏岩尖及其上的三叉神经节，引起患侧面部麻木，角膜放射消失等。若肿瘤与脑干和小脑接触并使之受压，可引起自发性眼震和共济失调，肿瘤过大引起周围静脉回流障碍，脑脊液循环受阻，可使颅内压升高，出现头痛，恶心呕吐等。

病因不清，可能诱因有：

1、物理因素：有些脑膜瘤因损伤部位及疤痕密切相关，但大量的调查研究没有得到支持的证据。资料表明放射线可诱发皮肤、唇、舌、食管的癌肿。脑瘤放射治疗数年后，在照射区发生其他性质的肿瘤。动物试验发现放射线可使组织间变。

2、化学因素：动物实验证实多种化学物可诱脑肿瘤，常见的有蒽类化合物，如甲基胆蒽、二苯蒽、苯并比等、二亚硝基哌嗪、甲基亚硝脲等。

3、生物学因素：实验证实病毒可诱发起禽类及脊椎动物的颅内肿瘤。病毒插入细胞的染色体上，改变了染色体基因的特性，使细胞原有增殖的特性发生改变。

4、先天性及遗传因素：胚胎发育过程中有些细胞或组织可停止生长而残留脑内，具有分化的潜力，可发展为脑瘤，常见的有颅咽管瘤、脊索瘤、畸胎瘤、上皮样及皮样囊肿等。这些先天性残留的胚胎细胞经病毒、放射线、致癌化学物质的作用，出现突变，向癌的发生方向发展。一、病因1、发病原因病因不清，可能诱因有：遗传因素，物理和化学因素以及生物因素等。听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异，质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同，瘤体表面有膜，显微镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状，排列成栅栏或漩涡状，胞浆似纵纤维状，内含粗面内质网等细胞，瘤细胞边缘有很多长突起、交错伸延于细胞间隙内，和胶原纤维与罗斯小体并存，有的瘤细胞为多角形，成团群集、界限不清，组成大小形状各异的团网，细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存，唯多以其一为主，肿瘤增长较缓慢，不同时期速度可不同，若发展过快，其中心可液化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神经但无神经从中穿行。2、发病机制听神经瘤引起小脑脑桥角症候群症状可轻可重，这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。肿瘤初起时其前庭部分最先受损因而在早期，都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象。随着肿瘤的生长，其前极可以触及三叉神经的感觉根而引起同侧面部疼痛面部感觉减退、角膜反射迟钝或丧失、舌尖及舌的一侧感觉减退。如果三叉神经的运动根亦受影响，则可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌的萎缩等。在病理学方面肿瘤多数来源于听神经的前庭部分，3/4起源于上前庭神经，少数来自耳蜗部分。前庭神经内听道部分(外侧部)长约10mm，脑桥小脑角部分(内侧部)15mm，总长度约25mm，其神经胶质髓鞘和Schwann细胞髓鞘之间存在分界带，此分界带恰在内耳孔区。肿瘤常常发生在内听道，是由于其起源于Schwann细胞。约3/4的肿瘤发生在外侧部，仅有1/4发生在内侧部。随着肿瘤的生长、增大，肿瘤可引起。

1.临床表现 早期症状为持续性耳鸣、进行性听力下降和头晕或不稳感，占75%以上；以突聋为首发症状者约占10％；随着肿瘤增大，可出现面瘫、面部麻木、头痛、步态不稳等多发性脑神经受损、小脑功能障碍和颅内高压等症状。

2.临床检查 音叉检查示感音神经性聋；可有自发性垂直眼展；面部感觉减退、角膜反射减弱或消失；昂白氏征阳性；面瘫为周围性及其他脑神经受损出现的相应体征。

3.听力学和前庭功能检查 纯音测听半数以上为高频型听力下降，重振试验阴性，语言识别率得分极差，甚至为o％，澄骨肌声反射衰减阳性，听性脑子反应（ABR）示患耳V波潜伏期、 I—v波潜伏期差值和两耳V波潜伏期差值延长，前庭功能检查示前庭功能低下或消失，眼震电图结果异常。

4.腰穿 脑脊液压力可升高，其蛋白含量增高。

5.影像学检查 X线片和CT扫描显示内听道口扩大或骨质吸收，小的听神经瘤可经腰穿微量气脑造影（5m1空气或氧气或CO2）可显示异常；MRI可很容易地显示桥小脑角肿瘤，但内听道内肿瘤须用对比增强剂。

听神经瘤西医治疗

听神经瘤的详细治疗：

早期诊断，尽早手术，完全切除肿瘤为本病的治疗原则。目前对听神经瘤的治疗主要有三种方法：

一、手术切除为目前公认的首选治疗方法。

手术原则为切除肿瘤，尽可能保留面、听神经功能。Koos据肿瘤的大小与周围神经解剖结构的关系不同，将听神经瘤分为四个级别：

Ⅰ级：病变小，限于内听道。

Ⅱ级：病变小，不同程度突入到小脑脑桥角。

Ⅲ级：肿瘤占据小脑脑桥角区，但无脑干移位。

Ⅳ级：肿瘤甚大，压迫脑干、小脑，肿瘤向斜坡或颅中窝方向生长，常累及脑神经。

常采用的手术入路如下。

1.枕下乙状窦后入路：单侧枕下开颅，将颅内部分的肿瘤切除后，用微型金刚钻将内耳道后壁磨除，摘除其内的肿瘤。为听神经瘤手术的常规入路，适用于各种不同大小的肿瘤。

2.小脑幕上下联合经岩骨入路：当肿瘤直径在3cnm以上且不同程度向脑干腹侧生长，跨越岩骨尖达颅中窝时(相当于Koos分级中的Ⅳ级)采用此入路。手术采用乙状窦前结扎一侧岩上窦，切开小脑幕。

3.颅中窝硬膜外入路：仅适用于内耳道内的小肿瘤(Koos分级中的I级)。

4.迷路入路：因暴露受限，仅适于用较小的肿瘤(Koos分级中的I、Ⅱ级)。听力常不能保存。

听神经瘤手术并发症

1.手术期间的并发症：①出血。②急性脑干梗死和机械性损伤。严重时术中死亡。

2.术后早期并发症：①术后出血(关颅前做奎氏试验预防)。②脑干或小脑水肿、颅内压增高症。

3.术后中晚期并发症：①脑脊液漏(在术中用骨蜡填封乳突及岩锥切面的骨缝可预防)。②脑神经麻痹，常见为面神经损伤。也可有三叉神经、舌咽神经、迷走神经损伤，③脑部症状：共济失调、发音困难。④锥体束受损：表现为肢体运动障碍。

4.术后晚期并发症：①颅内感染。②脑脊液循环障碍。③肿瘤复发，部分肿瘤切除者术后复发率为80%。复发时间在术后一年至数年。

近来γ刀成功地用于听神经瘤的治疗，可明显缩小瘤体，早期随访提示可抑制肿瘤的生长，保留面神经功能。可选择性地用于某些病例。

二、观察(wait and MR1)

适用于年龄大于70岁的小听神经瘤，且有条件接受定期MRI检查者，观察的第1年需每半年进行1次MRI检查，以后可改为每年1次，若有肿瘤明显增长，则立即行手术治疗。

三、立体定向放射治疗

适用于有外科手术禁忌证并且肿瘤小于50px者。听神经瘤手术进路：听神经瘤的手术进路主要有经迷路进路或扩大迷路进路、经颅中窝进路、经乙状窦后、内听道进路(或传统的枕下进路)及各种联合进路(迷路-乙状窦后、迷路-小脑幕进路)，联合进路由于创伤大，目前已很少应用。各种进路的选择主要根据肿瘤大小、术前听力情况、患者年龄及一般状况等决定。

听神经瘤的治疗：多数良性肿瘤，如果早期能完全切除，或中药配合治疗可获得永久性治愈。临床上由于听神经瘤与脑干毗邻，手术较为复杂。术后并发症较多，多为面神经损伤，肿瘤大时可能伤及三叉神经、积舌咽神经，迷走经或脑干，出现暂时或永久周围性面瘫，吞咽困难，神经角膜炎等，伤及小脑后下动脉及小脑前下动脉导致延髓桥脑的部分软化是听神经瘤术后死亡的重要原因。

听神经瘤中医治疗

中医特色听神经瘤治疗：中医中药是听神经瘤治疗的最重要的治疗手段。采用纯中药系列组方与国药中成药胶囊配伍应用，以名贵中草药精选研制而成，专家组根据听神经瘤的生理特征及发展规律异质性，异变性、转移性。采用现代医学与传统中医学相结合的方法促使中药穿破瘤体组织，封闭肿瘤组织的血液循环，使正常细胞有序分列，直接进入瘤体起到吞噬消除作用，改善微循环，使血氧代谢增强、病灶软化、缩小。根据不同的病情采用不同的治疗方法，辨症施治分期治疗，适用于未进行手术或手术部分已切除、术后复发放化疗后X-刀、γ-刀的患者。多数患者用药15天左右即可明显缓解或消除症状，能预防或延缓术后复发，用药3-6个月后病情基本稳定，多数患者瘤体钙化、缩小或消失，临床应用多年来疗效非常明显。特别对听神经瘤引起的头痛、恶心呕吐、耳鸣、肢体麻木、抽搐、精神障碍、视物不清重影等症状治疗效果更为明显。

(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)

要重视听神经瘤手术的护理工作，有神经麻痹者应注意饮食、饮水温度、洗脸水温度以免烫伤病人、有耳聋及动作不协调者应协助病人日常生活，包括如厕、洗漱、进食等，以免摔伤病人。手术后眼睑闭合不全，容易发生角膜溃疡，严重者有造成失明的危险。必要时滴眼药水和药膏、戴眼罩，甚至通知医生行眼睑缝合术，以保护眼角膜。此外要防止呼吸道阻塞的发生

听神经瘤由于手术可刺激或损伤舌咽神经、迷走神经，引起咽反射减弱或消失，患者出现不同程度的咳嗽无力、主动排痰困难，易堵塞呼吸道，造成肺炎和窒息的发生，护士主动及时予以吸痰，定时翻身拍背，保持呼吸道通畅，必要时行气管切开。

听神经瘤术后伴有面神经、三叉神经损伤，引起周围性面瘫，感觉功能减退或丧失者，注意患者进食时速度宜慢，食物不可过热，防烫伤;已出现声音嘶哑、咽反射消失及吞咽困难的患者，手术后3天暂禁食，必要时给予鼻饲饮食，鼻饲饮食应少量多餐，鼻饲前应检查胃管的位置;待患者吞咽功能恢复后方可进流质饮食(禁止固体食物)，小口进食，进食后用压舌板或汤匙掏净口中存留食物，并观察有无食物吸入气管的症状，且抬高床头取坐位或半坐位，护士亲自给患者喂食。

对已行气管切开患者，保持病室空气流通，温湿度适宜，限制人员探视，严格执行无菌操作，及时清理口腔、鼻腔分泌物，及时吸痰和保持气道湿润，痰液黏稠者，遵医嘱应用抗生素加糜蛋酶行氧气雾化吸入，加强翻身拍背等。

听神经瘤术后患者需要绝对卧床休息或昏迷患者，按时给予口腔护理，呕吐时保持头偏一侧，并及时给予清水漱口(昏迷者禁忌)，保持口腔清洁无残渣，必要时使用吸管，有利于吞咽。

1.不长时间使用手机通话，需要长时间通话时尽量使用耳机。用耳机听音乐时，最好在安静的环境中，音量不可过高。

2.不经常食用硬质食物，咀嚼过硬食物而诱发疼痛的病人，要进食流食，油炸、刺激性食物、海鲜和热性食物都要禁止食用。患者平时应多食用维生素丰富的食物。

3.积极参加体育轰动，增强体质。每天慢跑15分钟左右对患者的康复保健及预防听神经瘤有极大的好处。

4.动作轻慢防止一切诱发疼痛的因素，如洗脸、刷牙等，尽量避免刺激扳机点。严冷天气留意保热，避免冷风直接刺激头部。

5.患者应保持心情舒畅，不冲动不生气不抑郁。树立治愈信心，积极配合治疗。

6.作息规律，饮食营养均衡，注意锻炼身体，是预防听神经瘤的最好办法。

1.以耳鸣为首发症状，进行性一侧听力下降至失聪。

2.典型桥小脑角综合征：听神经、面神经、三叉神经和后组颅神经障碍，小脑损害及脑干受压等症状、体征。

3.慢性颅内压增高征：头痛、呕吐、视乳头水肿。

4.头颅X线摄片内听道相示内听道扩大及岩脊的破坏。头颅电脑体层摄影(CT)见桥小脑角区等密度或低密度病源及梗阻性脑积水，增强扫描病源部分强化。头颅磁共振成像(MRI)表现为桥小脑角区T1加权图像呈低信号或等信号，T2加权图像呈高信号占位元，增强扫描病源有显著强化。

5.脑血管造影属有创检查，定位定性率不及头部计算机体层扫描或磁共振成像，但能了解肿瘤血供情况及介入栓塞，减少术中出血。

6.诊断明确、需手术者，以基本检查为主。

一. 术中并发症

1.较大动脉血管损伤出血：术中切除肿瘤不可避免多多少少要出血，但有时出现肿瘤周围大血管损伤，如基底动脉、椎动脉或其较大的分支，会造成术中出血较多，导致术野不清楚，在止血过程中容易进一步损伤其他结构如脑干或肿瘤周围神经，引起严重后果。如果出血量大，会引起休克。由于现在绝大部分都是显微手术，这类大出血发生率很低。

2.脑干损伤导致心率血压影响：脑干是生命中枢所在，掌管呼吸血压和心率等，也是颅神经起源地及支配对侧肢体运动的中枢。术中分离肿瘤和脑干边界时，可能会伤及脑干，导致术中血压快速下降或上升 /心率快速变慢或快，此时医生只有暂停手术，等血压心率恢复后再继续小心谨慎手术，如果再次出现类似表现，则可能就此终止手术，这样肿瘤可能有残留!极个别的，在术中就出现心率血压难以恢复，出现生命危险!

3.小脑挫伤脑肿胀：术中需要牵拉小脑向内侧以暴露肿瘤，有时会出现小脑挫伤出血/脑肿胀，影响术中肿瘤的暴露与切除，主刀医生可能会切除部分挫伤小脑组织，即使没有挫伤，有时为了切除肿瘤需要也会切除部分小脑组织。少数患者术后会出现小脑共济失调，如行走不稳/手指不灵活等。

4.远隔部位血肿：由于肿瘤被切除，体积逐渐减小，颅内压会有降低，极少数情况会出现手术远隔部位因颅内压降低移位所致颅内出血!发生率很低，但一旦出现处理会非常棘手!一方面手术部位的肿瘤尚未切除，另一方面颅内其它部位又在出血压迫脑组织向手术部位移动，使手术部位空间越来越小，无法继续手术!手术医生不得不匆忙停止正在进行的手术(有时甚至止血也无法满意止好)，紧急关颅，紧急复查头颅CT，发现远处出血部位后，再进手术室先开颅清除远处血肿后，再重新从原入路进入继续肿瘤手术!!因此发生这种情况，十分被动和棘手!尽管医生会采取措施(如术中尽量避免快速下降颅内压)预防，但仍有极少数患者会发生。

5.颅神经损伤，尤其是面神经损伤(面瘫)：由于肿瘤所在的桥小脑角及附近区域，是第5-12对颅神经的发源地。肿瘤与面听神经及三叉神经外展神经及后组颅神经关系密切，术中可能有不同程度的损伤，尤其是面神经。面神经损伤在术中并无严重的后果显现，但术后却出现明显的面瘫，影响外貌!

二.术后并发症

1.术后出血再次手术：是术后十分紧急凶险的并发症，也是听神经瘤死亡的重要原因之一!术后颅内再次出血往往病情急，需要急诊再次手术，部分患者甚至来不及再次手术即已出现生命危险!出血可出现在手术部位，亦可能在远隔手术的部位出现，但是以前者更凶险，因为血肿近邻脑干，容易引起呼吸停止危及生命。如出现呼吸停止，应紧急气管插管，直接送手术室或行CT后直接送手术室。尽管手术医生在术中已确切止血彻底，但术后仍有出血发生的机率，具体出血原因很难确切查明。患者有高血压 /糖尿病/血脂高/血管硬化或术后血压急剧波动，术后出血的机率加大，最易术后当天发生，亦有术后3天内发生者。

2.脑干继发性损伤：术后再出血压迫脑干(如上述)或脑干水肿或小脑水肿压迫脑干等 ，导致脑干继发性损伤，严重者可能导致偏瘫/昏迷/呼吸和血压不稳，有的需要行气管切开，有的还需应用呼吸机辅助呼吸，是一种严重的并发症。

3. 脑积水：由于小脑水肿导致脑脊液循环受阻可能引起阻塞性脑积水，也有术后脑脊液吸收障碍导致的交通性脑积水，前者往往在术后数天出现，需要急诊行脑室外引流术，如水肿消失后拔出外引流，仍有脑积水，则需要再次行脑积水内引流术(多为脑室腹腔引流术);后者多为术后2周后出现，有的甚至术后数月才出现，可以直接行脑积水内引流术。应重视术后急性脑积水的及时处理，如延误，可能出现病情突变形成脑疝，危及生命。

4.面瘫：是听神经瘤术后最常见的并发症，表现为嘴歪眼睛闭合不全，影响外貌!即使术中保留了面神经，但仍难以避免术后不同程度的面瘫，因为解剖保留了面神经，但功能却可能有受损。有的患者对面瘫难以接受，提出可以部分切除肿瘤以保住面神经，残留肿瘤再行伽玛刀治疗，但即使这样术中也不能绝对保证面神经的不受损，因为术中情况千变万化，有时肿瘤血供很丰富，很难及时停止手术，不得不多切除肿瘤甚至全切除，这样术后就有可能出现面瘫;再者即使如愿部分切除肿瘤术后没有面瘫，残留肿瘤亦可以伽玛刀治疗，但残留肿瘤并没有根除，仍在颅内，需要长期复查，大部分可以长期控制，但仍有部分肿瘤再长大再次手术，第二次手术保面神经更难，因为有第一次手术的粘连，伽玛刀后也有增加粘连的可能。面瘫的危险并不在于影响外貌，而在于眼睛因闭合不全，容易感染发炎，严重者出现角膜溃疡穿孔，因此严重面瘫如出现眼睑闭合不全，应及时采取措施保护角膜，必要时行眼睑缝合术!面瘫后遗症有许多综合康复治疗手段，但基本上很难痊愈。

5.声音嘶哑/饮水呛咳：是后组颅神经受损后所致，术后饮水呛咳，需要插胃管进食，一般在术后2周到3月可以拔出胃管，依靠对侧神经的代偿可以正常进食。声嘶往往较难改善。

6.小脑共济失调：小脑受损出现行走不稳，手指不灵活。术后需康复锻炼，大部分会有不同程度的好转。少数少儿患者出现术后不说话，呼之不应，不吃不喝，或者烦躁不安，可能是术后缄默症的表现，与损伤小脑亦有关，多数症状会逐渐好转。

7. 感染：包括颅内感染或肺部感染/泌尿系统感染，有的需要行腰穿脑脊液引流，有的需要气管切开吸痰。肺部感染以老年患者/术前长期吸烟者易发。如出现术后长期昏迷(如脑干伤/术后出血再手术)，肺部感染难以避免，应及早行气管切开。

中年前后出现听力障碍的患者如无其他原因如外伤，中耳炎等，均应想到是听神经鞘瘤，应及早到医院就诊。

听神经瘤位于小脑桥脑角，病程长，首发症状几乎都是听神经本身的障碍包括头昏、眩晕，单侧耳鸣及耳聋，耳鸣为高音调，似蝉鸣或汽笛声，并为连续性，常伴听力减退。(ushing对症状出现的程序作了详细的描述：

①耳蜗及前庭症状表现为头昏、眩晕、耳鸣、耳聋。

②额枕部头痛伴有病侧枕骨大孔区的不适。

③小脑性共济运动失调，动作不协调。

④邻近颅神经受损症状，如病侧面部疼痛，面部抽搐、面部感觉减退，周围性面瘫。

⑤颅内压增高症状，如视神经乳头水肿，头痛加剧，呕吐，复视等。