恶性纤维组织细胞瘤(MFH)常发生于深层软组织,原发于骨内者少见。过去,骨的恶性纤维组织细胞瘤常被误诊为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。Feldman和Norman于1972年提出将骨的恶性纤维组织细胞瘤作为一种独立的骨肿瘤类型。本病起病缓慢,以中老年居多,男性多于女性,多见于股骨下端和胫骨上端的干骺端。临床表现为局部疼痛和肿胀。以手术加化疗为主要治疗方法。本病恶性度高,预后差。
恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见病,发病年龄以中,老年为多,男性略多于女性,约为10∶8,发病部位以股骨下端及胫骨上端之干骺端为多见,最常见症状为局部的疼痛和肿胀,起病缓慢,可从几周到几个月。
本病起因尚不清楚,有家族性报道;组织发生迄今仍不清楚,有人认为病理组织中的组织细胞和纤维母细胞来自统一细胞——未分化间叶细胞。 病理改变
(一)大体所见
肿瘤均为溶骨性灰白色,伴以散在出血,坏死灶,呈现灰红或灰褐的多彩状,少数发生囊性变。
(二)镜下所少
此瘤由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成,现时可见有良恶性多核巨细胞和炎症细胞,无钙化灶,组织细胞呈圆形或近圆形,核为圆形或肾状,有明显的异形性,富于胞浆,并有吞噬现象,泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等,纤维母细胞疏密不一,细胞呈漩涡状或车辐状排列,细胞体积较大,卵圆形,核明显异形性,多核巨细胞有良恶性之分,前者很象破骨细胞或杜顿(Touton)巨细胞,恶性者为瘤巨细胞。
诊断
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。
鉴别诊断
在影像学上,须同纤维肉瘤,溶骨型骨肉瘤,淋巴瘤,溶骨性骨转移瘤鉴别,在组织学上,须同纤维肉瘤(梭形细胞多,鲱骨样结构),骨肉瘤(肿瘤性成骨)鉴别,在纤维肉瘤和骨肉瘤中见到的类似恶性纤维组织细胞瘤区域,须进一步研究,在恶性纤维组织细胞瘤的诊断不肯定或不明确的情况下,诊断必须基于充足而大量的组织学切片,此外,恶性纤维组织细胞瘤的组织学鉴别诊断还包括癌的骨转移,它们较长的细胞排列成模糊的板层状结构,而恶性纤维组织细胞瘤的细胞也可有上皮样外观,并可聚集为成组的小泡状。
骨的恶性纤维组织细胞瘤西医治疗
此肿瘤为高度恶性,预后差,5年生存率极低。近年来,随着治疗方法的改进,生存率有了提高。如作手术彻底切除加长期化疗,5年生存率可提高至57~67%。放射治疗一般无效,仅可试用于不能手术者。
骨的恶性纤维组织细胞瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)
食疗保健
恶性纤维组织细胞瘤患者可多吃一些莲菜、白菜、西红柿、黄瓜、茄子、芹菜、豆腐、猪的瘦肉、鸭肉、鸡蛋、苹果、梨、香蕉、西瓜、甜瓜、柿子、核桃仁、熟花生米、松子可以吃,多吃些新鲜蔬菜。这些食物所含激素较低,对恶性纤维组织细胞瘤患者的病情一般没有太大的刺激,尤其是治疗后期对身体的恢复有一定的有益作用。
日常预防
1. 维持理想的体重。
2. 摄入多种食物。
3. 每天饮食中包括多种蔬菜和是水果。
4. 摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果)。
5. 减少脂肪总摄入量。
6. 限制酒精类饮料的摄取。
7.限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入。
X线表现
病灶呈灶样缺损的透亮区,多有完整边缘,好发于干骺端,经常可见有皮质破坏,并穿透到软组织中去,无明显骨膜反应,X线征象类似于其他原发或继发的恶性肿瘤,无特征性,全身骨扫描和CT检查有助于肿瘤鉴别的来源为髓内或骨外。
可发生肺,肝,脑等转移而死亡。