骨原发性恶性血管内皮瘤又称血管肉瘤或血管内皮肉瘤，极为少见。最早是Kokodny于1926年报道，至1971年国外文献仅达百例，国内少见报道。Huvos提出的定义是指“于肿瘤中形成不规则但互相吻合的管腔，以一层或数层不典型内皮细胞为边界，具有间变不成熟表现的肿瘤细胞”。Spjut提出：“血管内皮肉瘤系少见的恶性肿瘤，起源于骨的血管系统细胞或其前体细胞，内皮细胞具有明显的肿瘤细胞表现，并有形成弯曲而互相吻合的血管倾向”。本病占骨肿瘤的0.1％～0.4％，占恶性骨肿瘤的0.5％～1％，占原发性脊柱肿瘤的4.2％。男性多于女性，发病年龄以10～40岁者占70％。此病多为单发，偶有多发，好发部位为四肢长骨。脊柱少见，主要位于胸，腰椎及骶椎，颈椎偶见个案报道。肿瘤由骨血管内皮细胞或向内皮分化的间叶细胞所组成，恶性程度高，生长迅速，常较早发生肺转移。
好发部位为头面部皮肤，乳房，大腿深部肌肉，其次为腹膜后，躯干及四肢皮肤，本瘤恶性程度较高，常在早期即可经血循环转移至肝，肺，骨，经淋巴可转移至引流区淋巴结。
与其他肿瘤一样，无确切的病因。
肿瘤呈暗红色，无明显包膜，质地韧，血管丰富，镜下可见其特征表现为许多不规则相互吻合的血管腔，常衬以单层或多层不典型的幼稚细胞，并伴有低底分化或间变的组织团块，内皮细胞可为芽状，使肿瘤呈乳突状，大量增生的毛细血管，有彼此吻合倾向。
诊断
根据病史、临床表现、检查可进行诊断。
鉴别诊断
组织学上有的粘液型脂肪肉瘤血管丰富，有新生的血管需与血管肉瘤鉴别诊断，但脂肪肉瘤中可见到脂肪母细胞。
血管内皮瘤西医治疗
一般多采用放射治疗，对早期低度恶性者效果好。手术治疗适用于脊髓压迫明显需减压者，以及病灶位于脊椎骨附件易于切除者。术后仍应辅以放疗。
本病恶性程度高，常较早发生肺转移，一般预后不佳。少数病变发生缓慢，术后可存活数年。
血管内皮瘤中医治疗
由河北省医学科学研究院肿瘤科研中心，研制的《龟鹿生血汤》有增加活血化瘀，清髓凉血生血之法，使瘀血祛，血热清，则新血生对于原始细胞较多者，加大解毒中药的用量，重点选用对原始细胞有分化作用，该药物以益气养阴、滋补肝肾的方法，促使正常造血功能恢复并减少出血感染等并发症。由河北省医学科学研究所专家研制的《参七化瘀汤系列》与《热敷消癌散》是抗癌领域中的国家重点新产品，有“消癌肿、祛癌痛、除积水、排癌毒和防复发抗转移”五大神奇功效，具有其它同在产品所无法比拟的优势。
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食疗保健
1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。
2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。 3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。日常预防
1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。
2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。 3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。 4.避免寒冷刺激，注意保暖。1.肉眼所见皮肤的血管肉瘤常位于真皮内，呈圆形或卵圆形的紫红色结节，平均3cm大小，有时肿瘤周围可见卫星小瘤结，侵及表皮时可形成溃疡伴有出血，发生于深部肌肉者，瘤体更大，肿瘤边界不清，无包膜，呈浸润性生长，切面大部肿瘤兼有灰白色的补发灶及含血的海绵样区。
2.镜下所见瘤细胞形态呈梭形，卵圆形，瘤细胞围成不规则的，相互吻合的，裂隙状或分支状血管腔，除少数生长迅速的瘤细胞可突破基底膜外，瘤细胞均位于膜内，为本瘤的特征性图像。
3.X线检查 往往无特异性，主要表现为溶骨性改变，可局限于骨松质，骨髓腔，也可为松质骨及皮质骨同时受累，破坏区呈单个或多个适亮区，呈现虫蚀状，斑片状，边界不清，无反应性新骨增生，少见骨膜反应，在高度恶性者，肿瘤内无骨小梁，边缘不清，皮质骨可被穿透，侵及周围软组织。
本病恶性程度高，常较早发生肺转移。