该病持续数月至数年的疼痛，肿胀，肿块及关节僵直是肿瘤的主要临床症状，据Nakashima等总结的111例病例报道，侵犯骨骼依次为骨盆，股骨，肱骨，椎体，下颌骨及颅骨，偶尔亦有骨膜及骨骼多中心性肿瘤生长的报道，骨骼外组织以脑脊膜，下肢及眼眶的受累为主，肿瘤的放射学改变主要表现为边界不规则的软组织骨化，侵蚀性骨破坏，骨硬化，骨膜炎，中心性钙化等，在肿瘤的放射学表现上类似于一般的软骨肉瘤，该肿瘤的大小不一，外形可呈分叶状，表面有纤维膜包裹，组织学上该肿瘤以透明软骨岛和恶性小细胞互相混合为特征，大多起源于骨组织，少数起源于软组织。

大多起源于骨组织，少数起源于软组织，密集的圆形细胞增生，像尤文氏肉瘤，淋巴瘤和血管外皮细胞瘤，细胞为圆形或卵圆形，这些小细胞有血管外皮细胞瘤样或小泡样结构，在组织中有或大或小的软骨岛，这些软骨样区域可无恶性特点，常趋于钙化—骨化。

诊断

 根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

与其他软组织的肿瘤相鉴别。

间充质软骨肉瘤西医治疗

根治性手术切除是治疗间充质软骨肉瘤的主要方法。放疗和(或)化疗是非手术治疗的主要措施，但并无明显肯定的疗效。局部充分的根治性治疗对预防复发和远处转移有重要意义。对能切除的骨盆、胫骨、股骨近端肿瘤可行手术切除加辅助放疗。非手术性治疗尤其是小细胞型肿瘤可行类似于小细胞肉瘤的联合化疗加放疗，对复发的肿瘤联合化疗优于单剂量化疗。

间充质软骨肉瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。 (仅供参考，详细请询问医生)  

预后

间充质性软骨肉瘤预后较差，随访20年以上，仍可发生局部复发和远处转移，据统计73.9%的病例，于最初诊断后6个月至23年内死亡(平均6.7年)，其5年生存率为54.6%，10年生存率为27.3%，Huvos等报道其10年生存率为28%。

(1)骨痛宜吃鱼板、鳖肉、穿三甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。

(2)脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、海带、裙带菜。

(3)贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参。

(4)化疗期间宜吃甲鱼、黄鳝，冬虫夏草，可以减轻化疗副作用。

早发现早诊断早治疗是防治本病的关键。

X线所见表现为溶骨性病变，穿入和被坏皮质骨，肿瘤内常有模糊的钙化影。

临床上除肿块外，往往因肿瘤压迫神经而出现相应症状。