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佝偻病

维生素D缺乏性佝偻病,简称为佝偻病。在婴儿期较为常见,是由于维生素D缺乏引起体内钙,磷代谢紊乱,而使骨骼钙化不良的一种疾病。佝偻病发病缓慢,不容易引起重视。佝偻病使小儿抵抗力降低,容易合并肺炎及腹泻等疾病,影响小儿生长发育。因此,必须积极防治。

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症状解析

本病患儿可有以下的症状表现:

(一)精神神经症状:多汗,夜惊,好哭等,多汗与气候无关,由于汗液剌激,患儿经常摩擦枕部,形成枕秃或环形脱发。

(二)骨髂表现。

1、头部。

(1)颅骨软化:为佝偻病的早期表现,多见于3~6月婴儿。

(2)头颅畸形:“方颅”, “鞍状头”或“十字头”

(3)前囟大,闭合迟,可迟至2-3岁才闭合。

(4)出牙晚,可延至1岁出牙,或3岁才出齐,严重者牙齿排列不齐,釉质发育不良。

2、胸部。

(1)肋骨患珠。

(2)胸廓畸形:鸡胸;漏斗胸。

3、四肢及脊柱。

(1)腕,踝部膨大,形成佝偻病“手镯”与“足镯”。

(2) 下肢畸形“O”形腿(膝内翻),或“X”形 腿(膝外翻)。

(3)脊柱弯曲:可有脊柱侧弯或后凸畸形,严重者也可见骨盆畸形(髋外翻),女性严重患儿成年后可因骨盆畸形而致难产。

(三)其它表现:抬头,坐,站,行走都较晚,关节松弛而有过伸现象,大脑皮层功能异常,条件反射形成缓慢,语言发育落后,贫血。

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病因解析
维生素D缺乏 (45%):

维生素D缺乏是本病发开门见山的主要原因。Vit D的来源有两个途径,一是同源性,由日光中波长296~310μm的紫外线,照射皮肤基底层内贮存的7-脱氢胆固醇(7-dehydrocholesterol)转化为胆骨化醇(cholec alciferol)即维生素D3(VitD3)。另一途径外源性,即摄入地食物中含VitD,如肝类含15~50IU/kg①,牛奶3~40IU/L,蛋黄25IU/个。但这些食物中VitD含量很少,不敷机体所需。麦角固醇经紫外线照射后可形成维生D2(骨化醇,Calciferol)。VD2与VD3皆可人工合成对人的作用相同。

紫外线照射不足(20%):

紫外线照射不足也是VitD缺乏的主要原因,尤其是北方。紫外线照射皮肤,可获就可获得足够VitD3。我国幅员辽阔,南北自然条件不同,尤以阳光日照时间长短不同,南方归照时间长,佝偻病发病率低,北方日照时间短,发病较高。但日光中紫外线易被尘埃、烟雾、衣服及普通玻璃所遮挡或吸收。目前我国工业发展快、城市建筑多,在某些地也带来了空气污染,高楼大厦档光,蛰居生活等,均能影响日光紫外线的照射。

生长过速(20%):

所需VitD亦多。因此生长快的小儿容易发生佝偻病,早产儿体内钙、磷储备不足,生后又生长较快,如缺VitD,极易发生佝偻病 。

食物因素(5%):

食物中钙、磷含量不足或比例不适宜,亦可导致佝偻病的发生。如人乳中钙、磷比例适宜,其比例为2:1,易于吸收;而牛奶含钙、磷虽多,但磷过高,吸收较差,故牛奶喂养儿的佝偻病发病率比人乳喂养儿为高。过多的谷类食物含有大量植酸,可与小肠中的钙、磷结合形成不溶性植素钙,不易吸收。

慢性病(5%):

慢性呼吸道感染、胃肠道疾病和肝、胰、肾疾患均可影响VD及钙、磷的代谢。

酸、碱度不适宜,亦可影响肠对钙、磷的吸收。一般以肠道pH较低时,钙磷吸收较多。

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诊断解析

诊断依据

维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查,血生化与骨骼X线的检查为诊断的“金标准”,不论婴儿还是儿童,血浆25-OH-D3浓度应当≥50nmol/L (20 ng/mL)。早期的神经兴奋性增高的症状无特异性,

鉴别诊断

需与如下疾病鉴别:

(1)软骨营养不良:是一遗传性软骨发育障碍,出生时即可见四肢短、头大、前额突出、腰椎前突、臀部后凸。根据特殊的体态(短肢型矮小)及骨骼X线作出诊断。

(2)低血磷抗生素D佝偻病:本病多为性连锁遗传,亦可为常染色体显性或隐性遗传,也有散发病例。为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。佝偻病的症状多发生于1岁以后,因而2~3岁后仍有活动性佝偻病表现;血钙多正常,血磷明显降低,尿磷增加。对用一般治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效时应与本病鉴别。

(3)远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足,从尿中丢失大量钠、钾、钙,继发甲状旁腺功能亢进,骨质脱钙,出现佝偻病体征。患儿骨骼畸形显著,身材矮小,有代谢性酸中毒,多尿,碱性尿,除低血钙、低血磷之外,血钾亦低,血氨增高,并常有低血钾症状。

(4)维生素D依赖性佝偻病:为常染色体隐性遗传,可分二型:Ⅰ型为肾脏1-羟化酶缺陷,使25-OH-D3转变为1,25-OH2-D3发生障碍,血中25-OH-D3浓度正常;Ⅱ型为靶器官受体缺陷,血中1,25-OH2-D3浓度增高。两型临床均有严重的佝偻病体征,低钙血症、低磷血症,碱性磷酸酶明显升高及继发性甲状旁腺功能亢进,Ⅰ型患儿可有高氨基酸尿症;Ⅱ型患儿的一个重要特征为脱发。

(5)肾性佝偻病:由于先天或后天原因所致的慢性肾功能障碍,导致钙磷代谢紊乱,血钙低,血磷高,甲状旁腺继发性功能亢进,骨质普遍脱钙,骨骼呈佝偻病改变。多于幼儿后期症状逐渐明显,形成侏儒状态。

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治疗解析

佝偻病西医治疗

1.维生素D治疗

⑴轻度(初期):每日口服维生素D制剂1000~2000IU或一次性口服VitD10万~20万IU。

⑵中度(激前期):每日口服VitD2000~5000IU或一次性口服20万~30万IU。

⑶重度(激期)每日口服VitD5000~5000IU或一次性口30万~40万IU。

以上口服每日量持续1月,同时给以元素钙200mg/日,如临床及生化检查未达预防疗效,可适当延长投药时间,再改为预防量。

2.突击疗法 重症激期患儿或合并其它疾病如长期腹泻、黄疸、急性传染病、迁延性疾病或先天性佝偻病患儿,可以进行VitD突击疗法。但均应由医生指导,不可随意滥用。

⑴口服法:每日服高浓度VitD(每丸5万IU)连服1周后改为预防量。切不可长期及大量应用,尤其对后遗症者不用,有每日口服VitD2万~4万IU连续4周发生中毒者。

⑵注射法:用VitD2或VitD3制剂肌注15~20万IU一次后改为预防量,尽可能避免重复注射以免中毒。

在突击治疗前,一般先口服10%氯化钙3天,以防止低血钙抽搐,有人认为突击疗法可迅速提高血清钙,不必须先投钙,但在临床实践中仍见有肌注大量VitD后发生惊厥的病例,对此,值得继续研究。此外,对虚弱儿及痉挛素质者,需慎用突击疗法。

3.人工紫外线照射法。

4.矫形疗法 3岁后的佝偻病骨畸形者,多为后遗症,不宜用VD制剂,应考虑矫形疗法,对鸡胸宜采取俯卧位及俯撑或引体向上的活动,加强胸部扩展。治疗轻度“O”或“x”型腿时可按摩相应肌群,如“O”型腿按摩外侧肌群,“x”型腿按摩内侧肌群,可增强肌张力。游泳活动是最好的矫形方法。重度后遗症或影响生理及体形者,于青年期考虑外科矫形手术。

活动性佝偻病儿在治疗期间应限制其坐、立、走等,以免加重脊术弯曲、“O”或“X”型畸形。

佝偻病中医治疗治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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饮食保健

食疗保健

1、虾皮豆腐。功能:补肾固齿,开胃化痰,调和脾胃,清热生津。主治:小儿佝偻病,出牙、行走等发育均迟于正常儿。处方:虾皮20克,豆腐50克,盐少许。制作:虾皮洗净,豆腐沸水烫过捞出切小块。虾皮入锅,加水半碗煮沸,再将豆腐块入锅,共煮沸10分钟即可。服法:吃豆腐喝汤,吃时放少许盐和麻油调味。佐餐或单独服食,1天1剂,可连服数天。   

2、清炖二骨汤。功能:补虚益肾,补充钙质。主治:小儿软骨病,出齿不齐,发育缓慢,头颅畸形。处方:猪骨头250克,乌鱼骨250克,盐少许。制作:猪骨、乌龟骨洗净,砸碎,加清水适量炖至汤呈白色粘稠时,加盐少许调味。弃渣饮汤。服法:每日饮汤1―2次。经常食用。   

3、栗子糕。功能:补肾益气壮骨。主治:肾气亏损:身体瘦弱,面色不华,出牙、坐立、行走等发育均迟,骨骼畸形明显,可见头颅方大,鸡胸,驼背,腹大如蛙及下肢弯曲,舌淡苔少,脉迟无力。处方:生板栗500克,白糖250克。制作:先将板栗加水煮半小时,待凉,剥去皮,放在碗内再蒸40分钟,趁热用勺将板栗压拌成碎泥,加入白糖搅匀,再把栗泥填平成饼状,摆在盘中即成色味俱佳的食品。服法:可供患儿经常服用。   

4、核桃栗子羹。处方:核桃肉500克,栗子50克,白糖适量。制作:先将栗子炒熟去壳,将熟栗子与核桃肉一同捣烂如泥,再加白糖拌匀即成。服法:宜常食。功效:补肾强身壮骨。适用于佝偻病。   

5、牡蛎面条。处方:鲜牡蛎肉100克,面条适量。制作:把鲜牡蛎肉、面条、调味品一起煮熟。服法:当点心吃。功效:强健筋骨。适用于小儿佝楼病。   

6、蛋壳粥。处方:鸡蛋壳30-50克,各10克,白糖少许。制作:将鸡蛋壳洗净,研成极细粉末;梗米、谷芽、麦芽淘洗净入锅,加水适量。先用武火煮沸,后用文火熬煮,粥将熟时放入蛋壳粉、白糖适量,再煮3-5分钟即可。服法:每日分2-3次服。

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预防解析

专业指导

1.普及预防措施

⑴加强宣传工作,包括对孕妇、围生期、乳儿期的合理预防佝偻病知识,具体落实在妇幼保健管理系统工作中。

⑵推广法定VitD强化食品。近年来北京儿科研究所营养研究室研制了维生素AD强化牛奶(AD奶),含VitA2000IU/L,VitD600IU/L,经试验证明,此种强化牛奶不再增加VitD制剂,是解决牛奶喂养儿VitA、VitD缺乏以及防止其过量最安全、有效、方便、经济的方法,现已在北京推广,值得介绍各地应用。

⑶加强乳幼儿合理管理和喂养,肾母乳喂养至8个月,按时加辅食。

⑷加强小儿户外活动,集体儿童加强三浴锻炼(空气浴、日光浴、水浴)。

⑸预防和早期治疗乳幼儿常见病。

⑹城建部门对居室设计中,应把日光照射角度考虑进去。在建筑群中应考虑设儿童(包括老人)绿化活动区。或于楼房平顶上建立儿童活动区,尤以北方近切需要。

⑺人工紫外线装置应引入有条件的保托机构中去。

2.药物预防法

⑴孕期时强调户外活动,不仅是接受日光紫外线对佝偻病的预防作用,对机体还有更多裨益。尤以在妊娠末三个月,除日照外每日补充VitD400IU。

⑵新生儿期1~2周后,每日口服VitD400IU,或每日口服一次VitD3~5万IU,或每季度口服VitD10~15万IU。母乳及牛乳喂养儿日食乳400~500ml即不需补钙,一般钙剂皆不及乳中的钙易于吸收利用。夏秋季可充分利用日光照射,每年入冬后口服VitD10~15万IU,间隔2~3月(即来年冬末)再投一次,连续三年为妥在农村尤为适宜用此法。

⑶早产儿、双台以及消化道疾病患儿,可酌情略加VitD预防量,但切忌过量以免中毒。

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检查解析

本病的辅助检查方法主要是实验室检查和X线检查:

1、实验室检查:

(1)碱性磷酸酶在佝偻病病程中增高出现较早,而恢复最晚,有利于检查诊断。

(2)测定血清中25(OH)D3或1,25(OH)2D3水平,其值在典型佝偻病几为零,在亚临床佝偻病也显著下降,而维生素D治疗后可显著回升,为敏感而可靠的生化指标。

2、X线检查:

X线改变以骨骼发育较快的长骨为明显,尤以尺桡骨远端及胫腓骨近端更为明显。

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并发症解析

本病主要是引起婴儿抬头,坐,站,行走都较晚,关节松弛而有过伸现象,大脑皮层功能异常条件反射形成缓慢,语言发育落后,贫血等症状。

在一些比较严重的佝偻病的患儿中,还会出现其他的骨骼变形,如鸡胸,漏斗胸,X型腿,O型腿,肋串珠,手镯和脚镯等。

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