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胰腺多肽瘤
别名:Pancreatic polypeptide tumor

胰多肽(pancreatic polypeptide,PP)由胰腺PP细胞(或F细胞)分泌,PP细胞分布于胰岛组织中,也可散在分布于胰腺外分泌腺中,胰多肽瘤(pancreatic polypeptidoma,PPoma)是一种胰腺分泌PP细胞增多的内分泌肿瘤,是消化道内分泌肿瘤之一,主要发生在胰腺内分泌细胞中含有胰多肽(Pancreatic Polypeptide,PP)的细胞,临床上极为罕见,据不完全统计,迄今尚不足20例病人,国内尚未见文献报道。

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院前疾病咨询
到院就诊须知
  • 挂什么科:
    外科 普外科
  • 需做检查:
    胰腺的CT检查  胰多肽  动脉注射颜料对比试验
  • 治疗方法:
    手术治疗  药物治疗  支持性治疗
  • 常用药物:
    暂无相关信息
  • 一般费用:
    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000——60000元)
  • 传染性:
    无传染性
  • 治愈周期:
    1-3个月
  • 治愈率:
    80%
  • 患病比例:
    0.005%
  • 好发人群:
    无特定人群
  • 相关症状:
  • 相关疾病:
症状解析

1.本病的临床诊断较为困难,由于胰多肽瘤的临床症状很少,因此不易被发现;尤其是其他的功能性内分泌肿瘤有时也能分泌少量的胰多肽,并引起相应的症状,容易与本病混淆,当病人存在上述临床表现,并且血清胰多肽也可显著增高时,应疑及本病的可能。

2.应用放射免疫法测定血浆胰多肽水平,如果基础PP水平正常,可用蛋白餐或胰泌素作激发试验,PP显著增高者,也有助于诊断本病。

3.B超,CT,MRI和选择性腹腔动脉造影等检查,有助于了解肿瘤的部位,数目以及有无转移灶,但不能作定性诊断,术中超声检查可帮助发现瘤体小而位置深的隐匿性病灶,应用免疫组织化学方法测定肿瘤中的激素,可见肿瘤组织中胰多肽含量显著增高,其他胰腺内分泌激素很少或缺如,为本病的重要依据之一。

4.Fedorak报道采用经皮肝穿刺门静脉系统置管取血(PTPC)与选择性动脉注射美蓝(SAMBI)结合使用,有助于本病的定性和定位诊断。

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病因解析

关于胰腺多肽瘤的致病因素,目前可以说还不明确,但随着研究的进行,大家还是有了一些倾向性的看法,比如慢性胰腺炎、糖尿病的人群中发生胰腺多肽瘤的比例比正常人群高一些。但糖尿病与胰腺多肽瘤的关系,孰因孰果,目前还有争议。因为确实有些胰腺多肽瘤病人,在早期是以糖尿病的形式表现出来的。

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诊断解析

与发生在胰腺的其他肿瘤相鉴别。

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治疗解析

胰腺多肽瘤西医治疗

1.手术治疗

外科手术是本病的首选治疗方法,尤其是对于早期、孤立性的肿瘤,应争取手术切除。   

(1)位于胰体、尾部的肿瘤,呈孤立性的表浅病灶,可行肿瘤剜除术;位置深在,或呈多发性者,则行胰体、尾部切除术。   

(2)胰头部肿瘤,可行80%的胰切除加肿瘤切除;如果瘤体较大,单纯胰腺切除较困难者,亦可行胰十二指肠切除术。   

(3)对于肿瘤体积大,病程较晚或已有转移的病人,行肿瘤减容术也能起到缓解作用。   

2.化学疗法   

对于晚期肿瘤病人,可行化学治疗,药物以链脲霉素(streptozotocin)为首选。有人应用链脲霉素治疗2例胰多肽瘤病人,其中1例存活3年半。Octreotide acetate能广泛地抑制功能性内分泌肿瘤分泌胰多肽,有效率可达90%。化学疗法可使症状缓解或部分缓解,血清胰多肽下降甚至恢复正常。

胰腺多肽瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。 (仅供参考,详细请询问医生)

 

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饮食保健

蔬菜,瓜果,豆类等含有丰富的多种维生素和微量元素,有一定防癌和抗癌作用。如黄豆,卷心菜,大白菜均合有丰富的微量元素钼,西红柿,胡萝卜,空心菜,大枣含有丰富的维生素A,C和B民等,其中空心菜营养最好,它含有多种维生素,超过西红柿数倍。蒜苔,韭黄,菜花,包心菜除含有丰富的维生素外,还含有可增高芳基烃羟基化酶活性的靛基质,可抗御化学致癌物质的致癌作用。

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预防解析

本病为罕见病,平时需注意健康饮食。

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检查解析

1.放射免疫法测定血浆胰多肽水平,本病病人早晨空腹PP水平显著升高,多为正常的20~50倍,有的甚至高达700倍以上,如果基础PP水平正常,可用蛋白餐或胰泌素作激发试验,PP显著增高者,也有助于诊断本病。

2.B超,CT,MRI,术中超声检查和选择性腹腔动脉造影等检查。

3.经皮肝穿刺门静脉系统置管取血(PTPC)与选择性动脉注射美蓝(SAMBI)检查,作者介绍1例72岁的老年男性病人,主诉腹部疼痛,CT提示为胰尾部占位性病灶,动脉造影显示胰尾部有一个2cm大小的肿瘤血管染色灶,血清放免测定结果为胰高血糖素和胰多肽均升高,于是,就又作经皮肝穿刺肝静脉置管和选择性脾动脉置管,并从脾动脉注射激发剂10%葡萄糖酸钙5ml,分别在注药前和注药后30,60,90,120,180秒钟时从肝静脉抽血,测定胰高血糖素和胰多肽含量,结果胰多肽较基础值增加了500%,而胰高血糖素水平在注射钙剂后仍无变化,手术时,当结束探查后,从脾动脉插管处注入2ml灭菌处理后的美蓝,脾脏和胰体尾部旋即被染色蓝色;2分钟之后,除了胰尾部的2cm大的结节仍然呈蓝色以外,其余部位均已消退,行远侧胰腺切除术(distal pancreatectomy),肿瘤组织经免疫组化检查证实含有丰富的胰多肽。

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并发症解析

有些病人伴有甲状旁腺机能亢进,并有家族史,有些病人出现红斑,并有瘙痒症状。

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