一般无特异性症状，可表现为中上腹不适和胀痛，有时或呈绞痛发作，进食油腻食物后可加重上腹疼痛，一般很少有发热和黄疸，腹部体征也不明显，可仅有上腹轻压痛，胆囊不肿大，如发生急性发作，则出现腹痛，寒战高热和黄疸等三联征的临床表现。

认为此病与溃疡性结肠炎有关。在感染性肠病时，肠内细菌从门静脉侵入胆道系统，形成慢性炎症，胆管壁纤维组织增生，使胆管壁缩窄。

此病除常伴有溃疡性结肠炎外，有的还伴发节段性肠炎、慢性纤维性甲状腺炎(Riedls甲状腺炎)和腹膜后纤维炎性硬化症等疾病。病人血清中的免疫复合物常高于正常人，这些物质沉淀于组织时，可引起局部炎症。Badenheimer测 定原发性硬化性胆管炎病人血清中的免疫复合物，不论是否伴发溃疡性结肠炎，他们血清中的免疫复合物都显著高于健康对照组。伴有溃疡性结肠炎的病人，血清中的抗核抗体、抗平滑肌抗体均有一定比例的阳性，支持了这些病人的发病与免疫因素有关的看法。但应用激素或免疫抑制药治疗，虽能改善症状，却没有改善胆管的病理变化，也不能改变病人的病程。所以，原发性硬化性胆管炎与免疫因素是否有关尚待进一步研究证实。

临床上慢性胆管炎的患者，经过一段时间的随诊，最后确诊。认为该病是一种发展缓慢的胆管癌，或者认为该病会转化为胆管癌。该病与先天性因素、类圆线虫感染、酒精中毒、石胆酸等因素有关。

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊。

在婴儿期主要应与胆道闭锁和各种类型的肝炎相鉴别，依靠超声检查有助于诊断，在年长儿应与慢性肝炎相鉴别。

慢性胆管炎西医治疗

1.治疗选择

(1)弥漫型，胆管内腔<4mm，无论黄疸是否严重，皆宜选用非手术治疗方法。有适当条件时，宜行肝移植术，避免无效的手术处理。

(2)局部型、节段型，肝外胆管>4mm，黄疸严重者，可行手术治疗。

(3)胆管完全闭塞或长期梗阻性黄疸，造成肝功能不良而出现腹水、水肿者，可先行非手术治疗，效果不显著时可进行手术探查，但预后不良。

(4)手术后可采用中西医结合方法治疗，以巩固疗效。

(5)随着治疗内镜技术的发展，其在治疗原发性硬化性胆管炎上的应用越来越广泛。

2.药物治疗

(1)免疫抑制药 皮质激素已被广泛用于原发性硬化性胆管炎的治疗，如泼尼松(强的松)，连服数周至数月后疗效明显。皮质激素不仅能抑制炎症反应，减轻胆管壁纤维化，而且具有直接利胆、减轻黄疸的作用。

(2)抗生素 当患者出现胆管炎，腹痛、发热等情况时，应加用抗生素治疗，但多不主张长期使用。

(3)青霉胺 因促进尿铜的排泄而起治疗作用(有研究发现原发性硬化性胆管炎的患者肝内铜水平增高)，但其确切疗效仍有待进一步证实。

(4)抗纤维化药物 秋水仙碱具有抗纤维发生、抑制胶原合成的作用，对肝硬化有较好疗效，故有人试用于治疗原发性硬化性胆管炎。但病例尚少，难以作出结论。

3.手术治疗

①胆管扩张支撑引流术：对于较长节段胆管狭窄、又不能切除病变部位者，可行胆管内置管支撑或U形管引流。初时经肝的引流外径不宜过粗，因为放置困难及可能因过度扩张而导致肝内胆管破裂和出血，应先放置较细的导管，以后每隔3个月更换导管，逐渐增大导管的管径，导管至少放置1～2年，甚至终身带管。

②胆肠吻合支撑引流术：根据病变部位和狭窄情况，选择各种形式的胆肠吻合术，并经吻合口放置内支撑或经肝引流管。

③胆管狭窄段切除，胆管端-端吻合或狭窄段切开成型，带血管蒂的胆囊瓣、圆韧带或空肠瓣修补术。适用于肝外胆管节段性狭窄而狭窄以上肝内胆管病变较轻者。

④胆管内膜剥出术：以便增加胆管内径，但技术上比较困难。

⑤原位肝移植：有持续性黄疸合并胆汁性肝硬化，或属于弥漫型原发性硬化性胆管炎，不能用上述手术方法纠正者，采用肝移植可能有长时间治愈的希望。

⑥门体静脉分流术：合并门静脉高压者，应适当使用门体分流术。因门静脉高压症时肝门处的门静脉血管网怒张、压力高，手术时常发生大量出血而难以进行，故可采用分期的手术方法。如患者的情况尚好，可一期行门体分流术及胆管外引流术，以降低门静脉压力和减轻黄疸，3～6个月后再行彻底的肝门部胆管手术。如病情较重，可首先行胆管减压术以缓解肝功能损害和减轻黄疸，6个月后行门体分流术，再3个月后行肝门部胆管手术。

4.内镜治疗

各种内镜治疗方法有了很大的进展，针对原发性硬化性胆管炎来说，它在缓解阻塞症状、改善生化功能及预防胆管炎发作等方面均有效果。相对于手术治疗，它有几个优点：手术相对简单;诊断的同时可以进行治疗;用一种方法扩张多处狭窄;能重复治疗，对患者危险性小。但当病情发展到了晚期，出现肝硬化、门脉高压、肝性脑病时，通常不适宜做内镜治疗，除非是为了在肝移植前暂时缓解阻塞和改善肝功能。内镜的长期疗效有待更多的随机试验来证实，但就临床报道来看，这一引流技术可以延缓原发性硬化性胆管炎的病程，为患者提供更好的生活质量。

慢性胆管炎中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。

(1)注意饮食卫生，防止感染发生;当炎症出现时，及时应用有效的抗菌素。

(2)合理调配食谱，不宜过多食用含动物脂肪类食物，如肥肉和动物油等。

(3)当有肠虫(主要为蛔虫)时，及时应用驱虫药物，用量要足，以防用药不足，蛔虫活跃易钻入胆道，造成阻塞，引起胆囊炎。

1、B超检查可发现胆总管扩张，管壁增厚，有时还能显示胆管内结石或蛔虫影。

2、静脉胆道造影显示胆管扩张，常有造影剂排空延迟现象。

3、ERCP能清楚显示扩张的胆管以及胆管结石等病变，并能了解肝内外胆管有无狭窄的存在。

并发症有化脓性胆管炎，胆囊坏疽，积脓，穿孔等。