多数病例的首次症状发生于1～3岁，但最后确诊则往往要迟得多。囊状型在1岁以内发病几占1/4，其临床症状以腹块为主，而梭状型多在1岁以后发病，以腹痛、黄疸为主。腹部肿块、腹痛和黄疸，被认为是胆管扩张症的经典三联症状。腹块位于右上腹，在肋缘下，巨大者可占全右腹，肿块光滑、球形，可有明显的囊肿弹性感，当囊内充满胆汁时，可呈实体感，好似肿瘤。但常有体积大小改变，在感染、疼痛、黄疸发作期，肿块增大，症状缓解后肿块又可略为缩校小的胆管囊肿，由于位置很深，不易扪到。

有关病因学说众多，至今尚未定论，多数认为是先天性疾病，亦有认为有获得性因素参与形成，主要学说有三种：

认为在胚胎发育期，原始胆管细胞增殖为一索状实体，以后再逐渐空化贯通，如某部分上皮细胞过度增殖，则在空泡化再贯通时过度空泡化而形成扩张。

有些学者认为胆管扩张症的形成，需有先天性和获得性因素的共同参与，胚胎时期胆管上皮细胞过度增殖和过度空泡形成所造成的胆管壁发育薄弱是先天因素，再加后天的获得性因素，如继发于胰腺炎或壶腹部炎症的胆总管末端梗阻及随之而来发生的胆管内压力增高，最终将导致胆管扩张的产生。

认为由于胚胎期胆总管与主胰管未能正常分离，两者的交接处距乏特(Vater)壶腹部较远，形成胰胆管共同通道过长，并且主胰管与胆总管的江合角度近乎直角相交，因此，胰管胆管吻合的部位不在十二指肠乳头，而在十指肠壁外，局部无括约肌存在，从而失去括鸡功能，致使胰液与胆汁相互返流，当胰液分泌过多而压力增高，使胆管发生扩张，近年开展逆行胰胆管造影证实有胰管胆管合流流高达90～100%，且发现扩张胆管内淀粉酶含量增高这事实，在动物实验中观察到胰液进入胆道后，淀粉酶，胰蛋白酶，弹力蛋白酶的活性增强，这可能是胆管损伤的主要原因。

认为胆道闭锁，新生儿肝炎和胆管扩张症是一病因，是肝胆系炎症感染的结果，在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞变性，胆管上皮损坏，导致管腔闭塞(胆道闭锁)或管壁薄弱(胆管扩张)，但目前支持此说者已见减少。

胆管扩张症的诊断可根据从幼年时开始间歇性出现的三个主要症状，即腹痛、腹块和黄疸来考虑。若症状反复出现，则诊断的可能性大为增加。囊状型病例以腹块为主，发病年龄较早，通过扪诊结合超声检查，可以作出诊断。梭状型病例以腹痛症状为主，除超声检查外，还须配以ERCP或PTC检查，才能正确诊断。

胆管扩张症西医治疗

症状发作期的治疗，采取禁食2～3天，以减少胆汁和胰液的分泌，缓解胆管内压力。应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素3～5天以预防和控制感染，以及相应的对症治疗，常能达到缓解症状的目的。鉴于其频繁的发作和各种并发症，宜及时进行手术治疗。

1、外引流术

应用于个别重症病例，如严重的阻塞性黄疸伴肝硬变，重症胆道感染，自发性胆管穿孔者，待病情改善后再作二期处理。

2、囊肿与肠道间内引流术

如囊肿十二指肠吻合术，因有较多的并发症，胆管炎的反复发作、吻合口狭窄、结石形成等，以后转而采用囊肿空肠Roux-en-Y式吻合术，并在肠襟上设计各种式样的防逆流操作，但仍存在胰胆合流问题，因而术后还是发生胆管炎或胰腺炎症状，甚至需要再次手术，且术后发生囊壁癌变者屡有报道。所以目前已很少采用。

3、胆管扩张部切除胆道重建术

主张具有根治意义的切除胆管扩张部位以及胆道重建的方法，从而达到去除病灶，使胰胆分流的目的。可采用生理性胆道重建术，将空肠间置于肝管与十二指肠之间，或加用防返流瓣，或采用肝管空肠Roux-en-Y式吻合术、肝管十二指肠吻合术等，均能取得良好效果。主要的是吻合口必须够大，以保证胆汁充分引流。

至于肝内胆管扩张的治疗，继发于肝外胆管扩张者，其形态圆柱状扩张，术后往往可恢复正常。如系囊状扩张则为混合型，肝外胆管引流后，不论吻合口多大，仍有肝内胆管淤胆、感染以致形成结石或癌变，故肝内有限局性囊状扩张者，多数人主张应行肝部分和切除术。

胆管扩张症根治术后，既使达到了胰液和胆汁分流的目的，但部分病例仍经常出现腹痛、血中胰淀粉酶增高等胆管炎或胰腺炎的临床表现，此与肝内胆管扩张和胰管形态异常有关。症状经禁食、抗炎、解痉、利胆后可缓解，随着时间推移，发作间隔逐渐延长。

胆管扩张症中医治疗

中药治疗：1.对Caroli病以腹水、黄疸为主者，可予清热利湿退黄之茵陈蒿汤合五皮饮加减(阳黄)，或是健脾利水之实脾饮合茵陈附子汤出入(阴黄);而以寒战发烧为主者，或予升降散、小柴胡汤、大柴胡汤等(偏实症者)，或予补中益气汤、补脾胃泻阴火升阳汤等(偏虚症者)。对于腹痛、寒热、黄疸三联征毕具者，常需多方并用。

2、攻补兼施治疗Caroli病的难点是攻邪恐其伤正，扶正虑其恋邪。如黄疸腹水较重者，虽有体倦脉细、舌苔剥脱等气阴两伤之象，也不可大剂益气或骤施阴柔之品，恐其壅气恋邪耳。此时可仿仲景桂枝二麻黄一汤例，在利湿退黄的基础上，稍佐益气养阴，比例以三比一为宜。反之如正气大虚，几有阴阳离绝之象者，虽然邪重，不可攻也。然不祛邪则邪阻正路，欲补无门。此时应在大剂扶正的基础上，稍佐疏利之品，比例以三比一甚或五比一为宜。譬如实脾饮，即可将方中的厚朴、木瓜克、木香克、草果、槟榔等减量三分之二。

(仅供参考，详细请询问医生)

多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。

本病在亚洲地区发病率较高，可发生在任何年龄，从新生儿至老年均有报道，但75%病例在10岁以前发病而得到诊断，以女性为多，与男性之比为3∶1，注意休息、劳逸结合，生活有序。

(一)生物化学检查：血，尿淀粉酶的测定，在腹痛发作时应视为常规检查，有助于诊断。

(二)B型超声显像。

(三)经皮肝穿刺胆道造影(PTC)。

(四)经内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)。

(五)胃肠钡餐检查。

(六)术中胆道造影。

以上各种检查方法，在临诊时一般首先进行超声检查和生化测定，如临床上扪及腹块，则诊断即可确立，如临床未能扪及肿块，而超声检查疑似诊断，则需进行ERCP检查，如若受器械与年龄所限，则进行PTC检查，必要时再辅以其他检查方法。

病变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄所引起的胆汁引流不畅甚或阻塞是导致并发症的根源，主要并发症有：

1.复发性上行性胆管炎。

2.胆汁性肝硬变。

3.胆管穿孔或破裂。

4.复发性胰腺炎。

5.结石形成和管壁癌变。