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皮下脂质肉芽肿病
别名:Rothmann-Makai综合征

本病又名Rothmann-Makai综合征,1984年首次报告,1928年Makai命名本病为皮下脂质肉芽肿病。本病罕见,主要发生于儿童。有认为其是结节性脂膜炎的一型。结节散在,消退后无萎缩和凹陷,无全身症状。根据病因、临床表现和血常规检查可确诊。本病有自愈倾向,急性发作时治疗方案可参照结节性脂膜炎。

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院前疾病咨询
到院就诊须知
  • 挂什么科:
    皮肤性病科 皮肤科
  • 需做检查:
    骨关节及软组织CT检查  白细胞计数(WBC)  血常规
  • 治疗方法:
    药物治疗  支持性治疗
  • 常用药物:
    暂无相关信息
  • 一般费用:
    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500-1000元)
  • 传染性:
    无传染性
  • 治愈周期:
    1-2年
  • 治愈率:
    60%
  • 患病比例:
    发病率约0.05%--0.07%
  • 好发人群:
    主要发生于儿童
  • 相关症状:
  • 相关疾病:
症状解析

基本损害为结节或斑块,结节通常为0.5—3cm大小,但大者也可达10—15cm,质较硬,表面皮色呈淡红色或政治家皮色,主观感觉缺如,仅具轻压痛,结节数目不等,散在分布于面部,躯干和四肢,其中以发生于大腿伸侧者更为常见,结节持续6个月至1年后逐渐隐退,且不留萎缩和凹陷,少数病例的结节可持续数年,无发热等全身症状。

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病因解析

虽有人认为外伤或血管的损伤与本病发病有关,但这可能仅为诱因,其确切的病因尚不清楚,早期的病理改变为脂肪小叶的急性炎症,有脂肪细胞变性坏死,并有嗜中性粒细胞,组织和淋巴细胞的浸润,晚期发生纤维化,由于脂肪细胞大多坏死,组织内可出现大小不一的囊腔,囊壁为结缔组织,内有钙盐沉着。

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诊断解析

本病诊断明确,无需同其他疾病鉴别。

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治疗解析

皮下脂质肉芽肿病西医治疗

本病有自愈倾向,急性发作时治疗方案可参可用如下药物治疗:纤维蛋白溶解药、氯化奎宁、硫唑嘌呤、环磷酰胺等有一定疗效。在急性炎症期或有高热等情况下,糖皮质激素如泼尼松每天40—60mg和非甾体抗炎药有明显效果。

皮下脂质肉芽肿病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

 

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饮食保健

根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

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预防解析

由于病因不清,目前尚无有效的预防措施。

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检查解析

血常规检查。

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并发症解析

本病有自愈倾向,一般无并发症。

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