临床表现

食道间质瘤除具有胃肠道间质瘤(GIST)某些相似生物学和形态学特征外，还具有其独立特征：

1、发病率低，占同期食管间叶源性肿瘤25%左右。

2、多为良性，生物学行为较发生于胃肠道的间质瘤好。

3、瘤体积小，由于早期出现吞咽困难而及时就诊。

4、平滑肌化生率高。

5、缺乏神经分化，S-100均阴性表达，组织学上不存在丝团样纤维。

6、GIST表达CD117及CD34通常阴性，仅少数部分可局灶阳性，食道间质瘤CD34阳性率达85.7%。

本病主要需与食管平滑肌瘤进行鉴别，免疫组织化学技术是目前诊断食管间质瘤的最有效的手段。

环境因素是食管间质瘤的产生因素中比较重要的一种。食管间质瘤的病因与各地方的饮食习惯密切相关，经常食用霉变、腌制、熏烤等食物，或过多摄人食盐，都可能增加食管间质瘤发生的危险性。熏制的鱼肉含有较多的3，4-苯并芘，发霉的食物含有很多真菌毒素，腌制的食物中有亚硝酸类，这些物质都有致癌作用。所以大家要要养成良好的生活习惯，拒绝垃圾食品，多吃水果蔬菜。

研究表明，食管间质瘤的病因与遗传也有关系，患者家属中食管间质瘤发病率高于比一般人都高，这些人可能是由于生活环境与饮食习惯相似，增加了食管间质瘤的发病机会，这也表明了遗传因素在食管间质瘤发病中起着比较重要的作用。

体检

部分肿瘤较大的患者可触及腹部活动肿块、表面光滑、结节或分叶状。

实验室检查

患者可出现贫血、低蛋白血症，大便潜血阳性。

胃镜及超声胃镜检查

对于胃GIST，胃镜可帮助明确肿瘤部位及大小。超声内镜对于胃外生性肿瘤可协助诊断，协诊GIST位置、大小、起源、局部浸润状况、转移等。部分患者可获得病理学诊断。

CT检查

CT平扫发现肿瘤多呈圆形或类圆形, 少数呈不规则形。良性肿瘤多小于5cm ,密度均匀,边缘锐利，极少侵犯邻近器官,可以有钙化表现。恶性肿瘤多大于6cm,边界不清,与邻近器官粘连,可呈分叶状,密度不均匀,中央极易出现坏死、囊变和出血, 肿瘤可出现高、低密度混杂, 钙化很少见。增强CT 可见均匀等密度者多呈均匀中度或明显强化,螺旋CT 尤以静脉期显示明显。这种强化方式多见于低度恶性胃肠道间质肿瘤，坏死、囊变者常表现肿瘤周边强化明显。CT消化道三维重建对于肿

18FDG-PET和18FDG-PET/CT

CT，MRI等影像学方法只是评估肿瘤的大小，肿瘤的密度以及肿瘤内的血管分布，不能反应肿瘤的代谢情况，用18氟脱氧葡萄糖的PET检查可以弥补以上物理学检查的不足，它的原理是胃肠道间质肿瘤是一种高代谢的肿瘤，利用肿瘤内强烈的糖酵解反应摄取高密度的18氟脱氧葡萄糖跟踪显影，对早期转移或者复发比CT敏感，并且在评估肿瘤对化疗药物的反应时明显优于其它物理学检查方法， PET与CT联合扫描方法能同时评估肿瘤的解剖和代谢情况，对肿瘤的分期以及治疗效果的评估优于CT，也为其它实体肿瘤分子靶向治疗的疗效判断提供了一个参考。

其他辅助检查

X线钡餐示边缘整齐、园形充盈缺损，中央可有“脐样”溃疡龛影，或表现为受压、移位。肠系膜上动脉DSA对于小肠GIST诊断、肿瘤定位具有重要意义。

食管间质瘤西医治疗

1、手术治疗及原则 　　

由于GISTs的潜在恶性，对临床怀疑GISTs均应按恶性肿瘤手术原则进行，由于GISTs往往质地脆，血供丰富，且通过血液及腹膜转移，手术时应特别注意避免肿瘤破溃及挤压，对肠道GISTs应先结扎供应和回流血管。术中对可疑病例也不应切取活检，除非肿瘤不能根治。 　　

GISTs一般不宜肿瘤摘除，胃的GISTs直径 < 3cm的可行局部切除或行楔形切除，切缘距肿瘤至少3 cm;3～5 cm 宜行楔形切除或胃大部切除术，切缘距肿瘤至少5 cm ;直径>5 cm的应按胃癌D2 清扫范围手术。小肠GISTs 因报道的淋巴结转移率达7～14%，故主张常规行淋巴清扫，肠段切除至少距肿瘤10 cm。对于直肠GISTs，特别是下段GISTs，有时手术处理十分困难，由于术前难以判断其恶性程度，对于直径<3 cm，可考虑尽量保肛;对于直径>5cm或术后复发者，应在术前充分征求患者意愿前提下，在保肛与扩大手术中作出抉择。对于有局部浸润或远端转移的应在可根治前提下行联合脏器切除术。 　　

2、化疗 　　

传统的化疗GISTs当作平滑肌肉瘤治疗，常用方案为阿霉素+顺铂(AD方案)，临床缓解率<10%，疗效不佳。 　　

伊马替尼(Imatinib)化疗。伊马替尼是c-kit激酶活性抑制剂，已于2000年第一次应用于临床，主要用于不能根治手术的病人，也有用于高危GISTs的报道。应用方法为400～800mg/天，连续12～24个月。据Ⅱ期临床研究PR达63%，SD达20%;Ⅲ期临床研究尚缺乏远期随访报道，但据报道6月的PFS超过70%。伊马替尼用于GISTs新辅助化疗，也有小样本成功的报道。 

食管间质瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

忌辛辣刺激性食物，根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。

有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因，中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调，体内代谢紊乱，导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。

不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态养成良好的生活习惯，戒烟限酒。吸烟，世界卫生组织预言，如果人们都不再吸烟，5年之后，世界上的癌症将减少1/3;其次，不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质，长期吸烟喝酒的人，极易导致酸性体质。发现疾病及时治疗是关键。

CT，超声内镜，消化道造影可协助GISTs大小，局部浸润，转移，位置等的判断。

并发食管癌等疾病。