1、转铁蛋白缺乏症：亦称无转铁蛋白血症，是指由于遗传上的缺陷，在患者的血浆中缺少或缺乏转铁蛋白。肝、脾、胰腺中有大量铁的贮积，而骨髓中无可利用的铁以合成血红蛋白。这种病非常罕见。

2、原发性肺含铁血黄素沉着症和肺肾出血综合征：原发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的铁代谢异常疾病，其特点为广泛的肺毛细血管出血，肺泡中有大量含铁血黄素沉着，同时伴有缺铁性贫血。主要的临床表现为反复发作的咯血、气急和贫血。肺肾出血综合征亦称Goodpasture综合征，也是一种罕见病。与原发性肺含铁血黄素沉着症相似，其特点亦为肺泡中出血的反复发作和缺铁性贫血，但同时还有肾小球性肾炎病变和表现。

3、慢性感染性贫血和其它：慢性感染性贫血，血清铁虽然降低，但总铁结合力不会增加或降低，故转铁蛋白饱和度正常或稍增加。血清铁蛋白常有增高。骨髓中铁粒幼细胞数量减少，含铁血黄素颗粒明显增多。其它如铅中毒可出现小细胞低色素性贫血。

发育中的红细胞需要铁，原卟啉和珠蛋白以合成血红蛋白，血红蛋白合成不足造成低色素性贫血，关于缺铁与感染的关系，目前尚有不同的看法，缺铁时巨噬细胞功能和脾脏自然杀伤细胞活性明显有障碍，中性粒细胞的髓过氧化物酶和氧呼吸爆发功能降低，淋巴细胞转化和移动抑制因子的产生受阻，细胞免疫功能下降，但另有人强调铁亦是细菌生长所需，认为缺铁对机体有一定的保护作用，铁丰富时较铁缺乏时更易发生感染。

红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白(MCH)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)的检测值均低于正常值以下，即可诊断为“小细胞低色素性贫血”。即MCV<80fl,MCH<28pg,MCHC<32%。

小细胞低色素性贫血西医治疗

一般来说缺铁性贫下用中医治疗效果较好，但当病人Hb小于60g/L,并有继续出血， 单独中药治疗无效时可考虑用西药铁剂治疗，必要时可用肌内注射补铁。

1、病因治疗 应尽可能地去除导致缺铁的病因。单纯的铁剂补充只能使血象恢复。如对原发病忽视，不能使贫血得到彻底的治疗。

2、铁剂的补充 铁剂的补充治疗以口服为宜，每天元素铁150～200mg即可。常用的是亚铁制剂(琥珀酸亚铁或富马酸亚铁)。于进餐时或餐后服用，以减少药物对胃肠道的刺激。铁剂忌与茶同服，否则易与茶叶中的鞣酸结合成不溶解的沉淀，不易被吸收。钙盐及镁盐亦可抑制铁的吸收，应避免同时服用。患者服铁剂后，自觉症状可以很快地恢复。网织红细胞一般于服后3～4天上升，7天左右达高峰。血红蛋白于2周后明显上升，1～2个月后达正常水平。在血红蛋白恢复正常后，铁剂治疗仍需继续服用，待血清铁蛋白恢复到50y8/L再停药。如果无法用血清铁蛋白监测，则应在血红蛋白恢复正常后，继续服用铁剂3个月，以补充体内应有的贮存铁量。

小细胞低色素性贫血中医治疗

本病的治疗在调脾胃、复运化基础上还需重视病因治疗以及饮食调理。以扶助中焦脾胃，增加水谷精微摄纳为原则，侧重补虚，兼顾恢复脏腑功能。

1.脾胃虚弱证

主症：面黄乏力，纳呆腹胀，大便稀溏。

兼症：呕恶反酸，脘腹胀满，呃逆频作，嗜食异物。

舌脉象：舌淡，少苔，脉细弱。

治则：健脾和胃，益气生血。

方药：异功散(《小儿药证直诀》)。

白术15g 人参15g先煎 茯苓15g 陈皮10g

炙甘草6g

加减：若自觉呕吐痞闷，胃脘痛，或有腹痛泄泻等症状时，为胃虚有寒，加入木香、砂仁温胃化滞;乏力较重，反复外感者为气血不足，卫外不固，可加用当归、黄芪益气补血，固表卫外。

方药阐述：方中用人参、炙甘草、白术、茯苓为四君子，药性平和，有助阳补气之功，适用于一切阳虚气弱，脾虚气损之证;陈皮理气和胃健脾，协同上药，发挥中焦化生之力，滋生气血。本方方药平和，简明意赅。

中成药：

①补中益气颗粒：2袋/次，日3次，口服。

2.心脾两虚证

主症：心悸怔忡，失眠健忘，神疲乏力，面色少华，舌体烧灼感。

兼症：食少纳呆，腹胀便溏，头痛眩晕。

舌脉象：舌淡，苔薄白，脉细无力。

治则：健脾益气，养血安神。

方药：归脾汤加减(《济生方》)。

人参9g先煎 黄芪30g 当归10g 白术10g

茯神15g 生甘草6g 远志10g 木香6g

生姜5g 龙眼肉10g 酸枣仁6g 大枣6枚

加减：本证为本病的常见病症，很多病人以此证表现为主诉就医。如以脾虚不运，气机不畅，腹胀纳呆为主要表现者加莱菔子、焦三仙行气健脾，消积化滞;如以心悸怔忡，头痛眩晕为主症者为血不养心，不可用重镇安神之品，否则伤脾败胃，更益其虚，可增加龙眼肉用量至20g，并加用柏子仁、二冬、生地黄养血安神。

方药阐述：《古今名医方论》认为方中龙眼、枣仁、当归养血补心，人参、黄芪、白术、茯苓、甘草益气补脾;立斋加入远志，是以肾药通于心者补之，是所谓两经兼肾合治;以木香调畅诸气，输化药力。共奏健脾养心之功。

中成药：

①人参归脾丸：9g/次，日2次，口服。

②参麦注射液：50～100ml，日1次，静脉滴注。

3.脾肾两虚证

主症：形寒肢冷，腹痛隐隐，腰膝酸软，大便溏泄，完谷不化。

兼症：面目虚浮，爪甲不泽，质脆易碎，或伴反甲，五更泄泻，小便癃闭或夜尿频多，下肢水肿，易患外感等。

舌脉象：舌淡胖，边有齿痕，脉微弱。

治则：健脾益肾。

方药：右归饮加减(《景岳全书》)。

熟地黄30g 山药10g 山萸肉6g 肉桂6g

炮附子6g先煎 枸杞10g 炙甘草6g 杜仲10g

焦三仙各 10g 炒白术10g 茯苓10g 内金10g

加减：本证多为合并消化吸收障碍的患者，临床治疗难度较大，以大便溏泄，完谷不化为主。脾虚较甚者加山药、党参健脾助运;以爪甲不泽，甚至反甲，水肿腰痛为主肾精不足者加血肉有情之品，如紫河车、鹿角胶、阿胶、桑螵蛸补肾固精;服用本方后自觉烦热者以肉苁蓉、巴戟天代替附子、肉桂，减少温补之力，以防壮火食气。

方药阐述：本证病因为久病及肾，肾阳不足影响脾阳运化，临床多为慢性疾病影响脾肾功能，导致铁吸收障碍，治疗强调脾肾双补。本方为肾气丸去茯苓、丹皮、泽泻治水之药，加入枸杞、杜仲、甘草等扶阳之品，使水火平补之方，化为专门补火之剂，温肾阳以补脾阳，脾肾双补，是益火之源，以消阴翳之法;白术、茯苓健脾益气，焦三仙、内金助运化，防诸药滋腻碍胃。

中成药：

金匮肾气丸：1丸/次，日3次，口服。

4.气血衰竭证

主症：面色苍白，视物模糊，心悸气促，大汗淋漓。

兼证：嗜睡昏迷，神识不清，头昏耳鸣，口渴引饮。

舌脉象：舌淡白，无苔，脉大而虚。

治则：补气生血。

方药：当归补血汤(《内外伤辨惑论》)。

当归10g 黄芪50g

加减：此型临床少见，为危重类型。心悸气促，怔忡健忘者为阴血虚甚，血不养心，加炙甘草、人参温补心阳;视物模糊，容易激惹者为血虚已极，肝不藏血，加白芍药、熟地黄、鸡血藤养血柔肝明目;肌热面赤，大汗淋漓者为气随血脱，阳气将竭，加鹿茸、人参、麦冬、五味子回阳固脱，敛汗除热;神识昏迷，手足抽动者为气血衰竭，神明失守，需分清闭证或脱证，先给予开窍醒神，再给予参附注射液静脉滴注，回阳益气补血。

方药阐述：李东垣认为，“血实则身凉，血虚则身热”，当归味甘而厚，能滋阴养血，黄芪味甘而薄，能补益阳气。然而有形之血不能自生，必须得阳气的温煦而后才能生，即所谓“阳生阴长”，本方黄芪五倍于当归，即为此理。

中成药：

①参麦注射液：50～100ml，日1次，静脉滴注。

②参附注射液：20～100ml，日1次，静脉滴注。

5.肝胃不和证

主症：面色苍白，乏力，头晕目眩，反酸呃逆，纳差呕恶，急躁易怒。

兼证：月经不调，口苦咽干，两胁胀痛，或见黑便，失眠多梦。

舌脉象：舌淡，苔腻，脉弦细数。

治则：疏肝和胃，滋阴养血。

方药：一贯煎合香砂养胃丸加减。

沙参10g 黄芪50g 生地黄15g 枸杞10g

麦冬10g 当归10g 川楝子10g 砂仁10g

陈皮10g 茯苓10g 炒白术15g 香附10g

藿香10g 枳实10g 肉豆蔻10g 甘草10g

加减：该方阴阳平和，以调理肝胃为治则。若伴心悸怔忡、失眠多梦为肝胃不和，导致气血化生障碍，血虚则心脾失养，加酸枣仁、茯神、知母;若情绪急躁、口苦目涩、两胁胀痛明显为肝郁气滞，经气不疏，去生地、沙参，加柴胡、党参、半夏和解少阳。

方药阐述：方中沙参、生地黄、当归、麦冬、枸杞子滋阴养血柔肝;川楝子、香附、陈皮行气解郁;白术、豆蔻、茯苓、甘草健脾和中;藿香、枳实行气化湿。共奏疏肝和胃，滋阴养血之功。若寒热互结心下痞满者可选半夏泻心汤加减。

中成药：

①柴胡舒肝丸：1丸/次，日2次，口服。本药不可久服，中病即止。

②龙胆泻肝丸：1袋/次，日2次，口服。该方苦寒伤胃，仅能短期服用，需注意防止过用伤及脾胃，影响本病后续治疗。

③加味逍遥丸：1丸/次，日2次，口服。

1、供给高蛋白饮食：

各种血细胞的增值分化和再生，都需要依赖蛋白质作为基础，所以再障病人在饮食方面更需要供给营养价值高的动物性蛋白质，如含蛋白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、乳类、鸡肉、豆制品及动物肾脏等。另外多吃鳖、龟、及动物骨或骨髓熬汤等。

2、补充造血物质：

虽然再障不是由于缺乏造血物质取法所至，但是由于反复出血，长可导致慢性失血性贫血，从而加重再障的贫血程度，因此食物中常应补充含铁质和维生素丰富的食品，如枸杞子、赤小豆、黑芝麻、猪肝、黄鳝等，以及新鲜蔬菜如西红柿、芹菜、菠菜、莴苣等，不仅可以改善贫血，而且可以预防出血。

3、补铁：

铁是血红蛋白的组成成分,血红蛋白参与氧的运输和存储。由于体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血称为缺铁性贫血，一般会在持续缺铁3～5个月时发生。 补充铁剂，一定要与餐共食或餐后服用，可以降低铁质对肠胃到的刺激性，同时食物中的蛋白质，更可以提高铁质的吸收率，可服用含有乳酸亚铁的补铁制剂，如果能够随富含维生素C的水果或果汁服用，吸收率会更佳。

1、做好喂养指导：提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食品，如肝，瘦肉，鱼等，并注意膳食的合理搭配，妊娠及哺乳期妇女适当补充铁剂。

2、婴幼儿食品加入适量铁剂进行强化。

3、对早产儿，低体重儿应及早给予铁剂预防。

4、在钩虫流行区应进行大规模的寄生虫防治工作。

5、及时根治各种慢性消化道出血的疾病等。

1、血象

呈现典型的小细胞低色素性贫血(MCV<80fl，MCH<27pg，MCHC<30%)，红细胞指数改变的程度与贫血的时间和程度相关，红细胞宽度分布(RDW)在缺铁性贫血的诊断中意义很难定，正常为(13.4±1.2)%，缺铁性贫血为16.3%(或>14.5%)特殊性仅为50%～70%，血片中可见红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大，大小不一，网织红细胞大多正常或轻度增多，白细胞计数正常或轻度减少，分类正常，血小板计数在有出血者常偏高，在婴儿及儿童中多偏低。

2、骨髓象 

骨髓检查不一定需要，除非是需要与其他疾患的贫血相鉴别时，骨髓涂片表现增生活跃，幼红细胞明显增生，早幼红及中幼红细胞比例增高，染色质颗粒致密，细胞质少，血红蛋白形成差，粒系和巨核细胞系正常，铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁缺如。

出现颅内压增高症，易感染，如伴有口腔炎，舌炎等，贫血严重时可并发贫血性心脏病。