由于尚无有效的治疗方法，防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的。

对本病患者应避免近身接触性活动，尤其是碰撞，挤压，以防囊肿破裂。

本病患者易发生高血压，尿路感染，尤其是女性，如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重伴明显发热，血尿及脓尿，严重者可导致尿路败血症，因此，必须积极对症及支持治疗，控制高血压，预防尿路感染，防治肾结石等并发症发生，尽量延长患者正常生存期。